肾小管酸中毒（renaltubularacidosis，RTA）是肾小管间质病变常见的重要表现之一，为正常阴离子隙的高氯血症性代谢性酸中毒。目前按肾小管功能障碍的部位不同，将RTA分为4种类型：①远端型（经典Ⅰ型RTA，DRTA）；②近端型（Ⅱ型RTA，PRTA）；③混合型（Ⅲ型RTA）；④高钾血症型（Ⅳ型RTA）。
【诊断要点】
各型RTA的诊断应包括以下内容：①明确是否RTA，包括不完全性RTA；②明确RTA的类型；③明确RTA病因；④明确RTA有无并发症。在做出诊断时，需根据病史、查体和实验室检查结果等做综合分析。实验室检查主要项目不仅包括动脉血气分析、尿液分析，而且还需要检查血电解质、肾小球滤过功能等。有时还需要检查血浆肾素－醛固酮的活性或水平。
1．Ⅰ型RTA
（1）高氯血症性代谢性酸中毒，血HCO－3＜21mmol/L，阴离子隙正常。
（2）尿pH＞5．5。
（3）尿、血PCO2差值［U－BPCO2］＜20mmHg（2．67kPa）。
（4）滤过HC0－3排泄分数（FEHCO－3）一般正常，或轻度增高。
（5）其他，低钾血症、骨病和泌尿系结石的存在，多支持Ⅰ型RTA，但不作为诊断的必要条件。
2．Ⅱ型RTA
（1）高氯血症性代谢性酸中毒，血HCO－3＜21mmol/L。
（2）碳酸氢根尿，即FEHCO－3＞6%～8%，某些不完全性Ⅱ型RTA患者的FEHCO－3，可仅有轻度增高（2%～6%）。
（3）常伴有范科尼综合征。
（4）U－BPCO2一般＞20mmHg（2．7kPa）。
（5）尿pH变化较大，常＞5．5，但酸中毒严重时则pH＜5．5，故属于“有阈性RTA”。
3．Ⅲ型RTA 兼有Ⅰ型和Ⅱ型RTA的特点，即远端RTA伴HCO－3尿（FEHCO－35%～10%）。
4．Ⅳ型RTA 该型RTA的主要特点。
（1）高氯血症性代谢性酸中毒，血HCO－3＜21mmol/L。
（2）常伴有高钾血症。
（3）常伴有低醛固酮血症，少数患者可表现为肾小管对醛固酮反应减低（此时称为假性醛固酮缺乏症），后者往往有醛固酮受体（主要是A2受体）或受体后障碍。
（4）U－BPCO2＜20mmHg（2．7kPa）。
（5）FEHCO－3正常或轻度增高。
（6）尿pH可＞5．5，也可＜5．5，即当酸中毒明显时，尿H＋排出可大致正常。故该型也属于有阈性RTA。该型RTA在中老年患者中发病相对较多，部分患者可伴有轻度肾功能不全。
【治疗】
1．原发病的治疗 原发病的治疗是RTA治疗的重要方面。如慢性间质性肾炎、慢性肾小球肾炎、各种继发性肾小球疾病等的治疗。
2．对症治疗 RTA的对症治疗也是RTA治疗中不可缺少的重要方面。首先必须纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱，其次注意及时控制其并发症。
（1）碱性药物：主要应用碳酸氢钠或枸橼酸钠补充碱不足。对严重酸中毒患者，应给予碳酸氢钠静脉滴注，病情稳定后再改口服碱性药物。Ⅰ型RTA常伴有尿枸橼酸盐排出增多，故可给予苏氏合剂（即枸橼酸钠－枸橼酸合剂）口服。如出现肾功能不全，以应用碳酸氢钠为好。
（2）矿物质的补充：如有低钾血症、低镁血症或低磷血症等存在，则应予补充相应的电解质及对症治疗。补钾以口服枸橼酸钾为好，但重症低钾患者应静脉补充葡萄糖氯化钾溶液。
（3）调节水的摄入量：对水肿患者，应当限制水、钠入量。对多尿患者，每昼夜水的入量一般不多于每昼夜尿量，以控制多尿症状。
（4）利尿药：对Ⅳ型RTA高钾血症患者，可给予呋塞米（20～100mg/d），或布美他尼（1～6mg/d），或氢氯噻嗪（25～75mg/d），以增加钾排出，纠正高钾血症。
（5）应用盐皮质激素：Ⅳ型RTA患者，应用盐皮质激素，包括9－氟氢可的松和醛固酮。可近年有报道认为，静脉给予醛固酮疗效较好，但应用尚不普及，需要进一步积累经验。
3．控制RTA并发症
（1）肾结石的预防：口服枸橼酸钠－枸橼酸合剂，可抑制肾结石的形成，减少肾结石的发生。对已发现的肾结石和（或）泌尿系统其他部位的结石，可口服排石药物。必要时可应用碎石治疗或手术治疗。
（2）肾性尿崩症：多数肾性尿崩症患者在纠正低钾血症后即可完全缓解。对少数缓解不满意的患者，可选用下述方法作为辅助用药。
①氢氯噻嗪：通过增加Na＋排出，促进肾小球滤过率下降，增加近端小管水重吸收，使尿量减少。剂量75～150mg/d，分1～3次给药。
②抗醛固酮药：螺内酯，对某些醛固酮增高者，有部分作用。
③非甾体类抗炎药：如布洛芬、吲哚美辛等，此类药属前列腺素抑制药，对某些前列腺素水平过高的患者（如巴特综合征），可有部分作用。
④垂体加压素类药物：此类药物主要应用于中枢性尿崩症，对肾性尿崩症疗效有限，有些患者可短期试用。去氨加压素（desmopressin，DDAVP）主要为抗利尿作用，基本上无缩血管作用，不良反应少，因而更适合临床应用。
（3）肾性骨病和继发性甲状旁腺功能亢进症：一般可给予活性维生素D3和钙剂治疗。活性维生素D3主要包括1，25－（OH）2D3和1－α（OH）D3等制剂，一般按常规剂量（0．25～0．5μg/d）给予；对某些有严重甲状旁腺功能亢进症的患者，则需要给予较大剂量（每次2．0～4．0μg，每周2次）活性维生素D3治疗（口服或静脉给药），少数情况下需考虑甲状旁腺次全切除。钙剂以碳酸钙或醋酸钙等较好。对于Ⅱ型RTA伴有骨质软化的患者，还应适当补充磷酸盐制剂。
（4）肾性贫血：首先应纠正代谢性酸中毒、缺铁和营养不良等问题，部分患者可给予人重组红细胞生成素（rHuEPO）治疗。同时，应当注意补充铁剂、叶酸等造血原料。
（5）肾功能不全：根据急性或慢性肾功能不全的病因和程度等，给予相应的药物治疗，必要时给予肾替代治疗（如血液透析或腹膜透析治疗）。
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