原发干燥综合征的肾损害

干燥综合征（Sjgren syndrome）是以侵犯涎腺、泪腺等外分泌腺体为主的慢性系统性自身免疫性疾病，在血清中存在大量自身抗体，可累及多种内脏器官，在受侵犯的腺体或组织内可见到大量淋巴细胞浸润，分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome，PSS）是指单纯干燥综合征，不伴有任何一种已分类的结缔组织病者。除泪腺、涎腺外，其他各系统均可受累，肾是常被累及的器官，其肾损害表现形式多样。

【诊断】

1．干燥综合征的诊断　参见2003年中华医学会风湿病学分会制定的干燥综合征诊治指南（草案）（表6－4，表6－5）。

2．原发干燥综合征肾损害诊断　原发干燥综合征患者出现以间质小管病变为主的表现，如肾性尿崩症、肾小管性蛋白尿、肾小管酸中毒等，或出现肾小球损害表现，如蛋白尿，肾病综合征，少量镜下血尿，均应考虑干燥综合征肾损害，肾活检有助于本病的诊断。

表6－4　干燥综合征的临床诊断项目（条目）

表6－5　干燥综合征分类及诊断标准

【治疗】

可分局部代替治疗及全身系统性治疗，前者包括对干燥综合征的治疗，后者包括对内脏器官侵犯的治疗。

1．原发干燥综合征肾损害的治疗

（1）干燥综合征患者临床表现为肾小管酸中毒和（或）肾性尿崩症，肾组织病理显示肾间质淋巴细胞浸润及肾小管损害时，应在对症治疗的同时，早期即给予小剂量肾上腺皮质激素治疗，对患者长期的肾功能预后有益。

（2）对于表现为肾小球损害为主者，应给予肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。表现为肾病综合征者应联合使用肾上腺皮质激素及细胞毒类免疫抑制药或其他类型的免疫抑制药。

（3）干燥综合征的患者在出现轻度肾功能损害时，及时给予肾上腺皮质激素治疗，治疗后血清肌酐水平常较治疗前明显下降。发生终末期肾功能衰竭时，可行腹膜透析及维持性血液透析等替代治疗。对干燥综合征肾病终末期尿毒症者肾移植的时机、疗效及肾病的复发等目前尚无经验。

2．局部替代治疗　眼干、口干可用人工泪液和人工涎液，也可用药物刺激涎液产生。M3受体激动药毛果芸香碱、茴三硫对口干、眼干症状有效，毛果芸香碱可使涎液分泌率提高20%～40%，经3个月以上治疗，患者的非刺激性涎液分泌量也增加，环孢素滴眼液亦可能对干燥性角膜炎有效。此外，患者应带眼防护镜，避光避风，保持居室湿润，少到干燥场所，也可用甲基纤维素滴眼液、可的松滴眼液维持眼部的湿润，适当饮水、注意口腔卫生，遇有不适如真菌感染、牙周炎时，应及时请专科医师治疗；鼻干燥、皮肤干燥、阴道干燥，皆应请相应专科医师进行检查及治疗。