溶血性贫血怎么样可以缓解

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏症指因G－6－PD缺乏所致的溶血性贫血。临床上可分为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发和感染诱发的溶血性贫血以及新生儿黄疸5种类型。

【诊断要点】

1．高铁血红蛋白还原试验　由于G－6－PD缺乏，红细胞不能生成足够的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），试管中加入亚甲蓝时，高铁血红蛋白还原少于正常值（75%以上）。本法简便，适用于过筛试验或群体普查，缺点是有假阳性。

2．荧光斑点试验　NADPH在长波紫外线照射下能显示荧光。G－6－PD缺乏的红细胞内NADPH少，所以荧光出现延迟。G－6－PD正常者10min内出现荧光。可依此推测G－6－PD活性，试验操作方便，采血少，特异性也高。

3．硝基四氮唑蓝纸片法　红色滤纸片被G－6－PD正常红细胞还原成紫蓝色，严重G－6－PD缺乏者滤纸仍为红色。

4．红细胞海因小体计数　在所采血中先加入乙酰苯肼，37℃温育后做甲基紫活体染色。G－6－PD缺乏的红细胞内可见海因小体，计数＞5%有诊断意义。

5．G－6－PD活性测定　最为可靠，是主要诊断依据。但在溶血高峰期及恢复期，酶活性可以正常或接近正常。Zinkham法的正常值为（12．1± 2．09）U/g Hb（37℃）。

6．临床类型及治疗

（1）无诱因的溶血性贫血：属于先天性非球形细胞性溶血性贫血的一种，G－6－PD可低至0，温育后红细胞渗透性脆性正常，温育后自体溶血试验阳性，无血红蛋白病，抗人球蛋白试验阴性。输血及使用糖皮质激素可改善病情，切脾效果不理想，需慎重。

（2）蚕豆病：由于食蚕豆后引起的溶血性贫血，是广东、广西、湖南、江西等地农村常见的血液病。系蚕豆中何种物质引起尚无定论。患者并非每年食蚕豆均发病，发病程度与食蚕豆量并不成比例。患者绝大数为儿童，3岁以上发病者占70%左右。男性显著多于女性。起病急骤，均在食新鲜蚕豆数小时突然发病。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿。患者G－6－PD活性为正常值10%以下，出现海因小体系本类溶血的特征。治疗：禁食蚕豆，以反复输血及糖皮质激素治疗为主。溶血自限为本病特点，从发病至溶血停止、尿隐血转阴约7d，至血象恢复约14d。

（3）药物诱发的溶血性贫血：亦称为伯氨喹型药物溶血性贫血，可引起发病的药物有氨基喹啉类、砜类、磺胺类、硝基呋喃类、镇痛药及维生素K、丙磺舒、对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。服用可疑药物2d内出现急性溶血并有G－6－PD缺乏的证据即可诊断为药物诱发的溶血。停用有关药物是治疗关键，糖皮质激素或反复输血可能有效。

（4）感染等诱发的溶血性贫血：肺炎、肝炎、伤寒等感染，糖尿病酮症酸中毒或肾功能不全可诱发或加重溶血。应迅速控制感染及纠正酸中毒。

（5）新生儿黄疸：G－6－PD缺乏的新生儿可发生溶血性贫血伴黄疸，症状可因注射维生素K或接触樟脑丸而加重。多出现于婴儿出现24h后。治疗除换血疗法外，目前多用光照疗或苯巴妥注射。