淋巴结组织增生性疾病有哪些

恶性组织细胞病是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。

【诊断要点】

1．临床表现　由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病。

（1）发热：系首发及常见症状，多为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒战。

（2）血液系统受累的表现：贫血、感染和出血症状可同时存在。

（3）其他系统浸润的表现：肝大常见，可达肋下3～5cm，质软至中等硬度，可有压痛。后期可出现黄疸。胃肠道受浸润者可出现腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹腔积液。

2．辅助检查

（1）周围血象：大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度。血小板通常减少。

（2）骨髓象：多数增生活跃，增生度与异常组织浸润度有关。增生差者示病情已严重。多数患者骨髓中找到数量不等、散在或成堆的异常组织细胞。一般分为以下三型：异形组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬性组织细胞。

（3）组织活检：肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞的浸润。

对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大者，应考虑本病的可能性；结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，则可以确立诊断。本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多相鉴别。

【治疗】

大部分患者可用治疗T细胞型淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松等，获得较高的缓解率。本病如不治疗，进展迅速，100%死亡。大部分患者在1年内死亡，仅少数可以生存数年。