血小板高能自愈

真性红细胞增多症是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。

【诊断要点】

1．临床表现　患者多为中年人或老年人，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后出现症状。中期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状，以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒等症状。可导致消化性溃疡；有出血倾向。约半数患者有高血压。严重时出现瘫痪症状。患者皮肤和黏膜显著红紫。眼结膜显著充血。患者多有脾大，大多较明显，可发生脾梗死，引起脾周围炎。高尿酸血症可导致继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

2．辅助检查

（1）血液：血液色深而黏稠，放射性核素测定血容量增多，而血浆容量正常。红细胞（6～10）×1012/L，血红蛋白可高达170～240g/L。为小细胞低色素红细胞增多。网织红细胞计数大多正常，偶尔血中可有少数幼红细胞。约3/4患者有白细胞增多，大多在（10～30）×109/L，个别可高达50×109/L，核左移。多数患者中性粒细胞碱性磷酸酶显著增高。2/5患者有血小板增多，大多为（300～1　000）×109/L，有巨大和畸形的血小板。白细胞及血小板均增高者多见。出、凝血时间正常，血小板对ADP肾上腺素和胶原的聚集反应异常。

（2）骨髓：各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生常较明显。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。

（3）血液生化：多数患者的血尿酸增加。约2/3患者有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素减少。动脉血氧饱和度在正常范围。

真性红细胞增多症主要诊断标准有：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度；脾大；如仅符合上述2项者则必须具备下列任何2条次要诊断指标：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶增高；血清维生素B12增高或未饱和维生素B12结合力增高。

【治疗】

真性红细胞增多症的治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。

1．静脉放血　可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6．0× 1012/L以下，血细胞比容在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年人及有心血管疾病的患者，放血要谨慎。一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。

2．化疗

（1）羟基脲：系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在（3．5～5）×109/L，可长期间歇应用羟基脲。

（2）烷化剂：有效率80%～85%。环磷酰胺及美法仑作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少。为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为50mg/d，白消安等为每日或隔日2mg。

（3）三尖杉酯碱：国内报道应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注，1/d，连续或间歇应用到血细胞比容及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。

3．α干扰素治疗　干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。

4．对症治疗

①继发性痛风性关节炎：服别嘌醇、吲哚美辛治疗。

②瘙痒：赛庚啶4mg，3/d，口服；或阿司咪唑10mg，2/d，口服；或西咪替丁300mg，3/d，口服。

③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿司匹林、双嘧达莫。