因止血机制而引起、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病称出血性疾病。
【诊断要点】
1.病史 应注意出血特征,如出血发生的年龄、部位、持续时间及出血量,有否出生时脐带出血及迟发性出血,有否同一部位反复出血等。注意基础疾病,家族史以及饮食、营养状况等。
2.检查
(1)体格检查:应注意出血范围、部位、渗血及分布是否对称等;是否伴有贫血,有无肝、脾、淋巴结肿大和黄疸等,同时应注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。
(2)筛选试验:包括出血时间(BT)、毛细血管脆性试验、血小板计数、血块收缩试验、凝血时间(CT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)或白陶土部分激活的凝血活酶时间(KPTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶原消耗时间(PCT)、凝血酶时间(TT)等。
(3)特殊试验:对某些遗传性疾病及一些特殊、少见的出血性疾病,还要进行一些特殊检查方可明确诊断。如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。
【治疗】
1.病因防治 主要适用于获得性出血性疾病。
①防治基础疾病:如控制感染,积极治疗肝、胆疾病,抑制变态反应等。
②避免接触、使用可加重出血的药物及物质:如为血管性血友病、血小板质量异常等,应避免使用阿司匹林、复方阿司匹林、保泰松等抗血小板药。
2.止血治疗
①补充血小板和(或)相关凝血因子。
②止血药物:应用收缩血管、增加毛细血管致密度,改善其通透性的药物,如卡巴克络、垂体后叶素、维生素C及糖皮质激素等;合成凝血因子所需药物;抗纤溶药物;促进凝血因子释放的药物和局部止血药。
③局部处理:包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。
3.其他治疗
①抗凝及抗血小板药物治疗。
②血浆置换:可去除抗体或毒素。
③手术治疗:包括脾切除、血肿清除、关节成形术等。
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