皮肌炎是怎么回事

皮肌炎是一种以免疫介导的以横纹肌和皮肤急性或慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病。以肌肉发炎及退行性变为特点，主要侵犯肌肉和皮肤，属于自身免疫性疾病。肌肉因变性发炎而致软弱无力、疼痛及触痛，常伴有全身衰竭及关节、心肌等多种器官损害。各年龄均可发病，发病高峰为10～14岁，2岁以下发病者少见。女孩发病较男孩为多。

皮肌炎发病时可先有全身不适、食欲减退、无力、乏力、轻度发热，不久即出现皮肤或肌肉症状，而逐渐蔓延到其他部位的皮肤。颜面毛细血管扩张，面部、口周、颌下与四肢可反复出现不匀称的硬肿，用手按压凹陷不明显。各处皮疹的形态多种多样。包括红斑、麻疹样皮疹、荨麻疹、结节红斑等。指尖及指甲周围皮肤发红，有时可见微量出血。肌肉的症状与以上皮肤的症状可以同时出现，多数先侵犯四肢肌肉，大都两侧对称，表现为肌肉肿胀、疼痛、松弛无力、上楼困难。肩部和髋部的肌肉疼痛明显且压痛亦较显著，腱反射减弱或消失。病程较长者，可使多处骨骼肌受到损害，以致坐、立、行动与翻身均有困难。若侵犯咽喉肌，可发生吞咽困难、声音弱。若侵犯呼吸肌，可致胸痛和呼吸困难甚至危及生命。若侵犯心肌，可出现心力衰竭。晚期肌肉萎缩、发硬，完全丧失收缩功能。

皮肌炎的治疗比较困难，且疗程又较长，但并不是不治之症。

1．一般治疗　首先应使患儿树立战胜疾病的信心，合理休息、给予高蛋白、高维生素食物。特别是咽下肌受累伴有吞咽困难时喂食要小心，必要时给予鼻饲。呼吸肌受累时给予人工呼吸器。急性期过后应尽早进行按摩及被动运动，防止肌肉萎缩及肢体挛缩。

2．药物治疗　应用药物治疗多能使病情缓解或治愈。①糖皮质激素：为本病首选药物，常用泼尼松口服，每天用量为1～2毫克/公斤，待症状控制后逐渐减量。发病急或合并呼吸肌病变时，应加大剂量至每天2～4毫克/公斤，持续用药2～3周，待病情好转后，再谨慎地逐渐减量，以后用最小有效量每天给予或做间歇疗法，维持1～2年或更久，减量太快可导致复发。若口服泼尼松无效，可改用甲泼尼龙冲击疗法，剂量为每次30毫克/公斤，第1周内用2次，以后每1～2周1次。②免疫抑制剂：用环磷酰胺或6－巯基嘌呤等。也可在用泼尼松的基础上加用丙酸睾酮肌注，每2～3天1次，剂量为1毫克/公斤，连用数周直至病情转为静止为止。应用此药能维持泼尼松的疗效，并能防止停用泼尼松时可能发生的不良反应，但长期服用，亦应注意丙酸睾酮的副作用。