溶血性贫血是指机体受到多种内外因素作用而致循环血中红细胞生存时间缩短、破坏加速,同时骨髓造血功能不足以补偿并维持血中红细胞正常数量而引起的贫血。通常按照红细胞溶解的进程分为急性、亚急性和慢性。按照病因分为遗传性或先天性和获得性。按照发生溶血的场所分为血管内溶血和血管外溶血。按照红细胞过早破坏的根本原因分为红细胞内在缺陷和红细胞外因素等等。
溶血性贫血患儿的表现决定于溶血的轻重及发生的急缓。
1.急性溶血起病急骤,突然寒战、头痛、呕吐、腰背及四肢疼痛等,部分患儿尿呈葡萄酒色,巩膜或全身不同程度的黄染。
2.慢性溶血起病缓慢,贫血程度不一,黄疸多轻微或没有,肝脾多不同程度增大。严重贫血者常伴有心脏增大,心前区收缩期杂音等。在慢性溶血过程中,可因某些诱因如感染、疲劳等引起急性骨髓功能衰竭或溶血危象,而致病情迅速加重。
以上溶血性贫血的表现缺乏特异性,因而仅凭症状和体征往往难于确诊,实验室检查对于溶血性贫血的确诊具有重要意义。
“再障”是怎么回事?
“再障”是再生障碍性贫血的简称,又可叫做全血细胞减少症,是骨髓造血功能减低或衰竭导致的一种全血细胞减少综合征。小儿时期较多见,患儿的主要症状是贫血明显、反复出血和反复感染。
全血细胞减少是指血液中红细胞、白细胞和血小板减少而言,其发病机制是某种致病因素损伤了骨髓造血干细胞或(和)骨髓微循环,使造血组织减少,血细胞生产减少。“再障”小儿可伴有许多其他症状,如因贫血常见面色苍白、易疲倦和活动后气促;由于粒细胞减少而反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎和咽峡炎,甚至并发败血症,虽应用抗生素也很难控制;由于血小板减少常致皮下瘀点、瘀斑或反复鼻出血,严重者可出现便血和尿血;肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。以上症状的轻重视贫血的程度和病情进展的速度而有所不同。起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展;起病缓慢者,病情常起伏、迁延数年。在缓解期贫血与出血可不明显。
“再障”是比较难治的血液病之一,其预后因病因而异,若能坚持长期治疗,约有80%的患儿可以获得长期缓解或治愈。否则病死率也较高。
1.支持疗法 ①增进营养,注意生活规律,适当休息,避免剧烈运动,防止外伤出血,注意个人卫生,尽可能避免感冒;②当血红蛋白低于60g/L时且有缺氧症状者可考虑输血;③如有感染应选用适当抗生素积极治疗。
2.雄性激素 是治疗“再障”首选主要药物。对慢性轻、中度者有一定疗效,但对严重型无效。本类药物可使红细胞生成素产生增多和直接刺激骨髓干细胞使之对红细胞生成素敏感。常用药物有丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)羟甲烯龙(康复龙)、美雄酮(大力补)、等。
3.糖皮质激素 对造血功能的作用尚不能肯定,但可使症状暂时缓解,常在出现严重或有感染中毒症状时短期应用。常用泼尼松。
4.免疫疗法 近年来用抗人胸腺球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白治疗急性或重症者取得了较好的疗效。此外,环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴肼、左旋咪唑等,对部分病例有一定疗效。
5.脾脏切除术 对需要反复输血才能维持生存的、网织红细胞稍多的或有溶血指征的可取得一定疗效,对多次骨髓穿刺骨髓象均增生低下的效果不佳。
6.骨髓移植 对急性、重症及其他治疗无效者均可考虑骨髓移植。本方法已成为目前最有效的疗法,有50%~80%的患儿得到较长期的缓解。但由于人类组织相关抗原及骨髓来源等问题尚未完全解决,故不能作为常规手段。
7.中医中药 中医认为脾肾两亏为本病主要病机,采用补肾为主的治疗疗效较好。
总之,本病的治疗一般以雄性激素和中医中药为主,配合输血等治疗,经过半年左右时间治疗无效者,考虑切脾后再继续综合治疗。
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