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纤维异样增殖症

时间:2023-03-26 理论教育 版权反馈
【摘要】:纤维异样增殖症是骨内纤维组织增殖病变,呈单骨性或多骨性,常引起局部骨质软化、畸形、病理性骨折等,有些患者伴有皮肤色素沉着或内分泌失调等全身症状,后者称为Albright综合征,男女发病率之比约为1∶3,Albright综合征好发于女性。极易发生病理性骨折,但也易发生畸形愈合,若病理性骨折发生于股骨上段,可引起其上段弯曲畸形,如牧羊人手杖。

纤维异样增殖症是骨内纤维组织增殖病变,呈单骨性或多骨性,常引起局部骨质软化、畸形、病理性骨折等,有些患者伴有皮肤色素沉着或内分泌失调等全身症状,后者称为Albright综合征,男女发病率之比约为1∶3,Albright综合征好发于女性。

【临床表现】

1.本病临床较常见于青少年和中年。可分为3个类型,单骨性最多,多骨性次之,Albright最少见。最常见于股骨上段。极易发生病理性骨折。

2.X线表现呈磨砂样,骨质疏松,无明显界限,多呈局限性病损,有时可波及整个长骨。极易发生病理性骨折,但也易发生畸形愈合,若病理性骨折发生于股骨上段,可引起其上段弯曲畸形,如牧羊人手杖。

【诊断要点】

此病在儿童期发病,但常在青年或成年期才能作出诊断。

【治疗】

1.部分患者成年后病变常自行静止,且很少有新的病灶发生,故病变波及范围较小,一般不需手术,局部注意保护,以防止发生病理性骨折或畸形发展。

2.发生了病理性骨折可按骨折治疗与处理。一般非手术治疗可获得良好的效果。

3.畸形严重者应采取相应手术措施矫正畸形,采用内固定。股骨的弓形畸形或髋内翻则采取外展截骨术或病损切除术来治疗,并进行植骨。在骨源缺少情况下可采用异体骨植骨。

4.有持续性疼痛或X线片上有迅速改变,应尽早进行活组织检查,以排除恶性病变可能。

【注意事项】

预后良好,但个别有恶变可能的骨肿瘤,临床上应密切观察病情变化,患者应定期复查。

(章 莹)

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