运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。
【诊断要点】 有许多神经系统疾病的临床表现与之相似，但目前尚没有一种特异性检查方法能确诊此病，因此，要排除其他诊断。
临床根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4型。
【影像学特征】 CT和MRI检查示脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显）。
【鉴别诊断】 MND必须与颈椎病、椎管狭窄症、颈和腰椎间盘突出、颅脊交界处畸形、脊髓肿瘤等鉴别。故颈椎或腰椎X线平片、CT、MRI等检查是必需的。
【临床与影像】
1．头部和脊髓CT和MRI检查有利于排除其他疾病（图8－1）。
2．肌电图和肌肉活检可区别神经元或肌源性异常。
3．单纯手部或上肢肌萎缩，尤其青年起病者，要考虑平山病（图8－2）。
平山病是一种良性自限性疾病，又称青少年上肢远端肌萎缩症或良性单肢肌萎缩症，本病特点有以下几点。
（1）青年早期隐袭起病，男性多见。
（2）局限于上肢远端，手指及腕无力，伴手和前臂肌群萎缩。
（3）手指伸展时出现震颤。
（4）症状以单侧明显。
（5）无感觉异常、脑神经损害及括约肌功能异常。
（6）病后数年病情进行性加重，但85%的患者病情在5年内停止发展，预后与运动神经元病截然不同。
（7）屈颈位MRI可有特征性表现。
图8－1 外伤后轴索变性
男性，9岁，外伤后1个月，右侧肢体瘫痪。A～C．T1WI示左侧皮质脊髓束呈低信号；D～F．T2WI和G～I．FLAIR左侧皮质脊髓束呈高信号
图8－2 家族性平山病
女性，19岁，右手肌肉萎缩3年，其父双手萎缩23年。A．常规MRI仰卧位显示低位颈髓萎缩，变扁平；B．屈颈位MRI可见下段颈髓前移、变扁平、硬脊膜外间隙增宽；C．轴位可见脊髓右侧变扁，硬脊膜外间隙增宽
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