神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和（或）肌肉组织损伤的一组综合征。PNS的病因到目前为止并不十分清楚。除了原发肿瘤病理改变外，受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎症细胞浸润。边缘叶脑炎是最常见的临床副肿瘤综合征。
【诊断要点】 一般中年以上起病，出现PNS以下常见的几组症状，需要考虑该病。
1．亚急性小脑变性 是最常见的PNS。多见于成年人，女性稍多。多以步态不稳为首发症状，以躯干与肢体对称性的小脑共济失调为主要表现，多有严重的构音障碍，眼球震颤则少见。
2．副肿瘤性脑脊髓炎 是侵及中枢神经系统多个部位的副肿瘤综合征。
3．斜视性阵挛－肌肉阵挛 是一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动，同时可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛和共济失调。
4．亚急性坏死性脊髓病 脊髓病变以胸段明显，病理以脊髓灰、白质对称性坏死为特点。
5．亚急性运动神经元病 主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变。
6．亚急性感觉神经元病 以脊髓背根神经节损伤为主。
7．Lambert－Eaton综合征 是一种免疫介导的神经－肌肉接头功能障碍性疾病。
【影像学特征】
1．边缘叶脑炎 类似疱疹病毒脑炎，但临床多呈亚急性、慢性病程。CT平扫多数正常，颞叶中央部分有低密度者少见。MRI多数显示双侧颞叶、岛叶、扣带回、额叶白质T2和FLAIR高信号。占位效应很小或无，增强可见片状强化。
2．亚急性小脑变性 MRI和CT早期正常，晚期可有小脑萎缩。
3．亚急性坏死性脊髓病 MRI可见病变节段脊髓肿胀。
【鉴别诊断】 边缘叶脑炎应与以下疾病相鉴别。
1．疱疹病毒脑炎 急性发作，HSV（单纯疱疹病毒）滴度（CSF，血清）阳性；占位效应常见；可合并出血。
2．肿瘤
（1）低级别胶质瘤：单侧，无强化。
（2）脑神经胶质瘤病：弥漫发展（无边缘系统倾向），受累区域膨胀。
（3）转移瘤：多发强化病灶。
【临床与影像】 副肿瘤综合征是肿瘤的远处的神经反应，合并有中枢神经系统以外的肿瘤（最常见为小细胞肺癌）。多数病人于发病初期未知原发肿瘤，与转移瘤的鉴别主要依靠影像学检查。
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