血栓静脉炎性脾大综合征

血栓静脉炎性脾大综合征，习惯称之为Banti综合征，1883年首年由Banti描述，其他病名有脾－肝综合征（splenic－liver syndrome）脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾大及肝脾纤维化、纤维化充血性脾大综合征。是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病症。当时认为脾是疾病的原发部位，并根据临床症状将本病分成贫血期、移行期及终肝硬化期。其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病。

目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞或肝硬化引起。

【临床表现】　患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾明显（多为重度）大，贫血及（或）门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，可出现乏力，消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等，也有突然发生胃肠道大出血者，偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝多为轻度大。

【诊断要点】

1．典型的临床表现　脾大、门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

2．相关辅助检查

（1）实验室检查：红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少，骨髓示有核细胞增生活跃，有成熟障碍现象，血清铁可降低，总铁结合力可增高，肝功能可有不同程度的损害。

（2）X线检查：可有食管或胃底静脉曲张。

3．鉴别诊断　需除外其他引起的大脾疾病，如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等

【治疗方案】　治疗上主要为脾切除及分流或断流术；对症及支持疗法。肝功能受损者，给予保肝治疗。

【预防】　早期诊断，早期治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血，可应用钙离子阻滞药如硝苯地平，每次10～20mg，3／d；或β受体阻滞药如普萘洛尔，每次10～30mg，3／d，使心率降低25%左右。