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胡桃夹综合征

时间:2023-03-26 理论教育 版权反馈
【摘要】:胡桃夹综合征是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉间受机械性挤压后肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象,临床表现主要为血尿和(或)蛋白尿,伴或不伴精索静脉曲张。结合实际该综合征的诊断应以超声诊断为基础。除了影像学的诊断外,还应该充分考虑和结合临床诊断标准,如无症状性血尿或蛋白尿,而且尿红细胞形态为非肾小球性,常有90%以上形态正常,进一步除外高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病。

胡桃夹综合征是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉间受机械性挤压后肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象,临床表现主要为血尿和(或)蛋白尿,伴或不伴精索静脉曲张。又称左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象(nut cracker phenomenon,NCP)。

【临床表现及诊断】 好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。临床表现主要为血尿和(或)蛋白尿,伴或不伴精索静脉曲张。其诊断要点如下:①一侧性肾出血;②尿钙排泄量正常(Ca/Cr<0.20mg/mg);③尿中红细胞形态正常(>90%);④肾活检呈轻微变化;⑤腹部B超和CT示左肾静脉扩大;⑥左肾静脉与中心静脉间的压差在0.49kPa(5cmH2O)以上。

结合实际该综合征的诊断应以超声诊断为基础。多普勒超声诊断标准为患者仰位时LRV肾门段扩张的直径超过夹角段直径2倍为疑诊,3倍以上诊断更为可靠,必要时加磁共振血管成像(MRA)检查。除了影像学的诊断外,还应该充分考虑和结合临床诊断标准,如无症状性血尿或蛋白尿,而且尿红细胞形态为非肾小球性,常有90%以上形态正常,进一步除外高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病。

【治疗方案】 对于本病的治疗,普遍认为由于大多数患者随着年龄的增长,腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态可得以改善而症状缓解,故对于确诊为单纯左肾静脉压迫综合征的患者,表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可随访观察而暂不特殊治疗。如果血尿比较严重,而且存在血压高,可能要考虑通过介入的方式置入支架,如果不太严重也可以不做处理。

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