右心室肥厚肺动脉狭窄室间隔缺损

先天性心血管疾病（简称先心病），其心电图改变主要与血流动力学的改变有关。先心病的不同类型可因不同的血流动力学改变而出现各种心电图变化，也可因其血流动力学改变大致相似而出现颇为相近的心电图图形。

一、房间隔缺损

房间隔缺损可分为继发孔型（第2孔型）及原发孔型（第1孔型），临床上前者多见。房间隔缺损根据血流动力学改变的程度及不同时期可出现不同的心电图改变。病程早期为心房水平左向右分流而导致右心室舒张期容量负荷过重。正常情况下，右室壁较左室壁薄，因而易于扩张，所以房间隔缺损早期表现为右室扩张和肺充血。在病程后期，由于继发肺动脉高压，右心室压力负荷亦增重，故可出现右心室肥厚。同时，由于右室顺应性减退或右室衰竭，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，即艾森曼格综合征。心电图主要改变为：

1．继发孔型房间隔缺损的心电图特点

（1）缺损较小的病人，心电图可正常或大致正常。

（2）继发肺动脉高压时，其P波高尖，多见于V1导联，偶见P-R间期延长及心房颤动等心律失常。

（3）右束支传导阻滞，仅局限在V1或V3R导联，呈现不完全性右束支传导阻滞者占80%，而呈现完全性右束支传导阻滞者仅占5%～20%。其右束支传导阻滞图形主要是由于右心室舒张期负荷增重而产生右心室流出道、室上嵴及圆锥部肥厚所致，并非真正的右束支传导障碍。

（4）右心室肥厚伴心电轴右偏：随着肺动脉压增高，可产生右心室肥大和心电轴右偏，V1导联R波高达1．0～1．5mV以上，电轴多在＋90°～180°之间。

2．原发孔缺损的心电图特点 单纯的原发孔型在临床和心电图上的改变与继发孔基本相似，如合并有二尖瓣关闭不完全，可出现与继发孔缺损不同的改变，此为二者的重要鉴别点。

（1）电轴左偏：发生率为80%～100%，平均心电轴左偏在-60°～140°之间，类似左前分支传导阻滞图形。继发孔型房缺极少出现心电轴左偏。

（2）一度房室传导阻滞：原发孔型多见，而继发孔型较少见。

（3）当合并有二尖瓣关闭不全时，可引起左心室容量负荷增重，导致左心室肥大。

（4）当病情发展到左向右分流转为右向左分流时，心电图上可出现右心室肥大伴劳损及右心房肥大的图形。

二、室间隔缺损

先天性室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形并存或是心血管复合畸形的一部分。室间隔缺损应是左向右分流型先天性心脏病，分流量的多少与缺损的大小、左右间的压力梯度和肺动脉压力的高低有关。室间隔缺损的心电图表现常随以上因素的变化而有所不同，但一般多呈现右心室收缩期负荷及左心室舒张期负荷增重的表现。心电图主要改变为：

1．如缺损小，分流量少，两侧心室负荷增重不明显，心电图可表现为正常。

2．左心室肥大：其特点是左胸导联R波增高，Q波加深，室壁激动时间延长，T波直立，ST段抬高。此图多见于右心室及肺动脉压力轻、中度升高者。

3．右心室肥大：V3R、V1、V2导联R波增高，呈R、Rs或rSR′型；V5、V6导联S波加深，R波减小，T波直立或倒置，反映右心室收缩期负荷增重，是左向右分流量大，合并重度肺动脉高压的表现。

4．双侧心室肥大：表现为双侧心室肥大图形，或右心室肥大的图形中同时伴有V5、V6导联R波电压增高，Q波加深明显，V6导联T波倒置，另外，胸前导联过渡区的QRS波群振幅异常增大。这种图形提示左向右分流量较大，并伴有右室及肺动脉压力中、重度升高。

5．左房肥大：Ⅰ、Ⅱ导联P波增宽伴切迹，V1导联P波增高、双向，Ptf-V1阳性，或同时出现左房、右房肥大的心电图改变。

6．亦可见一度房室传导阻滞、房性心律失常及不完全性右束支传导阻滞（发生率为20%～30%）等。

三、肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄可单独出现，亦可与房间隔缺损、室间隔缺损等其他心血管畸形并存。由于右室收缩期负荷增重，使舒张末期右心室血容量增加，压力升高，肺动脉瓣狭窄的血流动力学改变主要是右心室肥厚与扩大，而发生右心室衰竭。右室压力增高的程度不同，对心电图的影响程度亦不同，由此而表现出不同的心电图改变。

1．轻度肺动脉瓣狭窄 右心室收缩压轻度增高，心电图可以正常或轻度心电轴右偏（约为＋60°），V1导联呈Rs型。临床上无明显症状。

2．中度肺动脉瓣狭窄 右心室收缩压中度升高，心电图V3R、V1导联QRS波群呈Rs或rSR′型，V1导联R波高达0．5～1．0mV，心电轴在＋90°左右，Ⅱ导联P波略增高，在0．02～0．025mV之间，T波直立，较少发生束支传导阻滞。

3．重度肺动脉瓣狭窄 右心室压力重度增高，心电图表现为心电轴明显右偏，在＋120°左右。有时可表现为SⅠ、SⅡ、SⅢ综合征，V1导联的QRS波群呈R或qR型，V1导联R振幅在1．0～1．5mV之间，aVR导联呈QR型，且R／Q＞1。V5、V6导联为RS型，Q波消失。V1导联ST段下降，T波低平或双向。Ⅱ导联P波振幅＞0．25mV。

4．重度或极度肺动脉瓣狭窄 右室压力极度增高，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波高尖，V1导联P波呈双向，电轴显著右偏，在＋150°左右。右胸导联R波明显增高，V1导联R波＞1．5mV，V1～V3导联P波倒置，甚至V4～V6导联T波亦倒置。

四、动脉导管未闭

动脉导管约80%在婴儿出生后3个月即已闭塞，95%以上于1周岁内完全闭塞，若未关闭，则称为动脉导管未闭。

动脉导管未闭属主动脉与肺动脉间分流的先天性心血管畸形，血流动力学改变表现为心脏收缩和舒张双期左向右的持续性分流，其分流量取决于主动脉与肺动脉间的压力梯度，以及动脉导管的阻力。由于左向右分流致使左心室舒张期负荷增重，可导致左心房、左心室增大和主动脉近侧端扩张。随着病情的进展，将导致主动脉高压。此时，右心室排血阻力增加，加重了收缩期负荷，可导致右心室肥厚与扩张。右心室扩张可出现三尖瓣关闭不全，继之右心房亦扩大。当肺动脉压升高达一定程度时即可产生双向分流甚至右向左分流，临床出现发绀。根据以上血流动力学的改变程度，可将动脉导管未闭的心电图改变分为三种类型：

1．动脉导管未闭而无明显肺动脉压升高或轻度升高者，心电图表现：①大致正常；②左心室肥大，轻度心电轴左偏；③Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V6导联R波异常增高；④ST段上升，T波直立；⑤部分P波增宽，显示左心房肥大。电轴多在＋45°左右。

2．动脉导管未闭伴有中度肺动脉高压者，除有左心室肥厚扩张的心电图改变外，同时合并右心室收缩负荷增重的右心室肥大图形，即表现为双侧心室肥大图形：①V3R、V1导联呈qR、RS或R型，且常伴有钝挫；②ST段下降，T波多倒置；③P波时间延长；④电轴多在＋68°左右。

3．动脉导管未闭伴有肺动脉压重度增高者，左右两侧心室同时肥厚，且右心室更为明显。因此，心电图上更多显示为右心室肥厚图形，甚至可掩盖部分左心室肥厚的表现。如V5、V6导联R波电压较前降低，S波增深，甚至出现rS波形及电轴右偏，P波增大等。电轴多＞＋100°，通常电轴偏移的程度与导管未闭继发肺动脉高压的程度相关。

五、法洛四联症

法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心血管病，包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形或病理改变，其中以室间隔缺损和肺动脉口狭窄最为重要。血流动力学改变主要为右心室收缩期负荷增重，表现为右向左分流，分流量的多少主要取决于肺动脉口狭窄的程度和室间隔缺损的大小以及主动脉骑跨的程度。右心室压力增高可导致右室肥厚和右房室瓣纤维增厚，故法洛四联症心电图主要表现为右心室肥厚，但其轻重程度不一。因有室间隔缺损及主动脉骑跨的同时存在，右室收缩压虽然增高，但较单纯肺动脉瓣狭窄为低，故右心室肥厚的程度不如单纯肺动脉瓣狭窄显著。通常可见到心电图有如下改变：

1．右心房扩大，部分患者的Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联P波高尖。

2．右心室肥厚是本病的主要改变，表现为V1导联QRS呈R、Rs型，在R波开始部分有粗钝，偶有V1呈qR型，V5、V6呈RS或rS型。少数人V1～V6导联都呈RS或rS型，aVR导联呈QR型，R／Q＞1。部分病人可合并左心室肥厚，即双侧心室肥厚，其原因可能为侧支循环丰富、室间隔缺损分流或合并动脉导管未闭。

3．电轴右偏，一般在＋91°～＋180°之间，无电轴右偏或极度右偏者较少见。

4．胸前导联T波均直立或仅有V1导联T波浅倒置。

5．部分患者可出现房室传导阻滞、不完全性右束支及室内传导阻滞等。

六、右位心（含异位心）

右位心是指心脏在胸腔的位置大部分位于右侧，单纯右位心者不引起明显的病理生理改变，也无任何症状。但往往右位心与其他心血管畸形并存，因而可出现相关的体征与症状。根据心脏解剖关系，可将右位心分为三种类型，即：

1．单纯右位心 亦称镜面右位心，指心脏位于胸腔的右侧，心脏形态发生镜像改变，即左右房室和大血管的位置发生倒置，左心房、左心室和心尖部位于右侧，右心房、右心室位于左侧，心尖向右，由左室构成，左心室在右前位，右心室在左后位，上下腔静脉位于左侧，主动脉弓亦位于右侧。此型可单独存在，但多数伴有内脏转位或合并其他较严重的先天性心脏血管畸形，如法洛四联症、大血管错位、单心室右心室双出口、肺动脉口狭窄及闭锁等。单纯右位心的心电图可表现为：

（1）Ⅰ导联P、QRS、T波均倒置，呈正常图形的倒置，如同左右手导联反接所致图形。

（2）Ⅱ与Ⅲ导联、aVL与aVR导联的图形互换，aVF导联图形与正常者相同。

（3）V1～V6导联其R波振幅逐渐减低，而S波逐渐增深。

2．右旋心 右旋心是指心脏大部分位于右侧胸腔内，但各心腔间的关系未形成镜像倒转，即左心房、左心室仍在左侧，右心房、右心室仍在右侧，但偏后，心尖指向右前方，室间隔常与额面呈垂直关系。右旋心通常不伴有其他内脏器官转位，但多伴有其他先天性心血管畸形，如单心室、单心房、房间隔缺损、大血管错位等。单纯右旋心，由于心脏沿其长轴在横面上发生右旋转（逆钟向转位），致使两心室并列，这样在胸导联上左心室、右心室的图形要比正常位置心脏时的分布区域右移，中间过渡区图形（RS）常由V3导联右移至V1导联，V5、V6导联呈现常规V7、V8或V9的图形。右旋程度越大，图形右移越显著，甚至在V1、V2导联上见到左心室的图形。心电图表现为：

（1）Ⅰ导联P波直立，QRS、T倒置；

（2）V1导联绝大多数有较高的R波及深的S波；

（3）V1～V6导联上的R波高度虽然逐渐降低，但R／S比值却是逐渐增高，V5导联有Q波，呈QR或QRS型。

3．心脏右移 多因肺、胸膜或横膈病变而使心脏移位于右胸，也可见于先天性心脏移位右侧胸腔。心脏右移因其左右房室及大血管的解部位置并无改变，血流动力学亦无影响，故心电图多在正常范围，偶有Ⅱ、Ⅲ导联中Q波增深及Ⅰ导联的T波倒置。