主动脉狭窄房间隔缺损手术费用

法洛四联症属于一种比较常见的复杂的先天性心脏病，本病包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚等四个病理生理改变。是最常见的发绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中占11%～13%。本病常合并其他畸形，如合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，称法洛五联症。

一、病理解剖及分型

肺动脉狭窄和表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至肺动脉闭锁。室间隔缺损大多在膜部，少部分为干下性缺损。升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两心室，接受两心室的供血。右心室肥厚常较为严重。

二、病理生理

肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧支循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向左分流，且渐加重，造成动脉血氧含量降低，临床出现发绀。肺动脉狭窄越重，室间隔缺损越大，则右向左分流量越大，发绀越严重，反之发绀较轻。

三、超声心动图表现

1．二维及M型超声心动图

（1）左室长轴切面可见主动脉明显增宽前移，其前壁与室间隔连续性中断，且两断端不在同一平面，形成主动脉骑跨。骑跨程度以骑跨率表示：骑跨率＝主动脉前壁内侧至室间隔左室面的距离／主动脉内径×100%。主动脉后壁与二尖瓣前叶仍存在正常连续。

（2）大动脉短轴切面，可显示狭窄的漏斗部、肺动脉瓣、瓣环及其左右肺动脉和室间隔缺损的部位。

（3）心尖五腔心切面，可显示右房扩大，右室肥厚，室间隔缺损及主动脉骑跨征。

（4）M型超声显示右心增大，左室腔相对较小，由心底向二尖瓣水平做连续扫描，可见主动脉前壁回声突然消失，与室间隔连续中断，室间隔回声出现于主动脉前壁之后。

2．多普勒超声心动图

（1）脉冲式多普勒：取样容积置于室间隔缺损处，可记录到双向低速分流频谱。

（2）连续式多普勒：大动脉短轴切面将取样线置于右室流出道狭窄处，尽量与其长轴方向平行，可记录到收缩期高速负向充填频谱。

3．彩色多普勒血流显像

（1）左室长轴切面，收缩期可见来自右室流出道的蓝色血流与来自左室流出道的红色血流，心尖五腔心切面显示左右心室蓝色血流，同时进入升主动脉。室间隔缺损部，可出现双向分流束。

（2）大动脉短轴切面，收缩期可见来自右室流出道狭窄处的五彩镶嵌血流束射向肺动脉。

四、临床意义及预后

影响治疗效果最大的因素是肺动脉发育的情况，尤其是左右肺动脉分支，细小者疗效差。影响疗效的另一因素是右室流出道及肺动脉狭窄的程度，程度越重，疗效越差。