新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn，HDN）是因母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏。我国所见的主要是ABO血型不合溶血病，也有少数Rh血型和其他少见血型不合溶血病。
【诊断依据】
1.病史 既往母亲曾有原因不明的流产、死胎、死产史，或过去娩出的婴儿曾发生过高未结合胆红素血症和贫血或明确为溶血病，或已知夫妇之间ABO或Rh血型不合者。
2.临床表现 黄疸、贫血，重症者可伴有水肿甚至死胎。
3.体格检查 轻者仅有黄疸、贫血。重者可出现水肿、肝脾大、胸腹水、心包积液、心力衰竭等。
4.并发症 胆红素脑病为新生儿溶血病最为严重的并发症，早产儿更易发生。Rh溶血病患儿，因大量溶血致还原型谷胱苷肽增高，进而造成胰岛素释放而并发低血糖，也有少数患儿发生出血甚至DIC，可能与血小板减少、毛细血管缺氧性损伤有关。
5.辅助检查
（1）一般血液检查：血红蛋白及红细胞下降，网织红细胞及有核红细胞增加。
（2）血型检查：检查母子ABO和Rh血型。
（3）血清胆红素测定：本病以未结合胆红素升高为主，出生后血清胆红素升高快慢决定于病情轻重，根据需要随时检测。
（4）致敏红细胞和血型抗体测定：①改良直接抗人球蛋白试验即改良Coombs试验，测定患儿红细胞上结合的血型抗体。该项为确诊试验；②抗体释放试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体，也为确诊试验；③患儿血清中游离抗体测定对Rh溶血病有诊断意义，但对ABO溶血病无诊断意义。
【诊断中的临床思维】
1.根据母子血型不合，新生儿早期出现黄疸，改良Coombs或抗体释放试验阳性即可确诊。
2.ABO溶血是否合并有Rh溶血症，则主要依据各种Rh血型及相关抗体的检测。一般来说，若二种类型的免疫性溶血同时存在，则溶血现象反而要稍轻，当然这只是相对的。因未发现异常形态的红细胞，故可进一步排除红细胞形态异常及G-6-PD和丙酮酸激酶等缺陷引起的非免疫性溶血症。
3.注意是否存在并发症，比如可有溶血性黄疸和溶血性贫血等。若不积极治疗，根据血胆红素增长的速度必然会发生胆红素脑病，甚至贫血性心功能不全。
4.应与引起黄疸、贫血及胎儿水肿的其他疾病鉴别。
（1）胎儿水肿：应与非免疫性胎儿水肿鉴别，特别是α－球蛋白生成障碍性贫血Hb Bart胎儿水肿综合征，其他还应考虑先天性肾病、胎－母输血、宫内感染、先天性畸形等因素，但这些疾病都能通过临床及血清学检查予以鉴别。
（2）黄疸：①生理性黄疸黄疸出现晚，进展慢，程度轻，无贫血和肝脾大，外周血中少见有核红细胞。②败血症可有发热或体温不升，感染中毒症状明显，血培养阳性。③G-6PD缺乏症在我国南方地区发病率较高，男性多见，主要症状为贫血、黄疸，确诊主要依赖于G-6PD活性的检测，而Coombs试验阴性。④遗传性球形红细胞增多症为常染色体显性遗传。可有黄疸、贫血、脾大，实验室检查可发现球形红细胞增多和红细胞脆性增高，但新生儿期由于红细胞对渗透压抵抗力高，不易测得其脆性增高，但Coombs试验阴性可以鉴别。
（3）贫血：主要与各种原因引起的失血性贫血相鉴别，如胎－母输血、胎－胎输血、颅内出血等，以上情况只有贫血而无重度黄疸，与新生儿溶血病不同。
【治疗】
1.光照疗法 简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。
（1）光疗指征：产前已确诊为新生儿溶血病者，生后一旦出现黄疸即可开始光疗；一般患儿血清总胆红素＞205.2μmol／L（12mg／dl），超低出生体重儿（ELBW）＞85.5μmol／L（5mg／dl），极低出生体重儿（VLBW）＞102.6μmol／L（6mg／dl）；新生儿溶血病需换血者，在做换血准备工作时可先进行光疗，换血后仍可继续光疗，以减少换血后胆红素的回升。
（2）光疗禁忌证：直接胆红素增高（＞68.4μmol／L）；有心肺或者肝脏功能损害者；体温过高（＞38℃）者；其他如出血倾向、脱水、呕吐、腹泻等表现者。
（3）光疗副作用：发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、青铜症、低血钙等副作用。
（4）光疗注意事项：用黑布遮住双眼，防止损伤视网膜，用尿布遮盖生殖器，光疗时不显性失水增加，每日液体入量增加15%～20%；光疗时口服维生素B25mg，3／d，直到光疗结束，改为1／d，连服3d；注意补充钙剂，以防发生低血钙。
2.换血疗法
（1）作用：换出血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。
（2）指征：产前已明确诊断，出生时脐带血血红蛋白低于120g／L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；生后12h内胆红素每小时上升＞12μmol／L（0.7mg／dl）者；总胆红素已达342μmol／L（20mg／dl）者；不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。
（3）方法：血源选用，Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液；ABO溶血病，最好用A B型血浆和O型红细胞的混合血，也可用抗A或抗B效价不高的O型血液；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。换血量一般为患儿血量的2倍（150～180ml／kg），大约可换出85%的致敏红细胞和65%的胆红素及抗体。途径一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，最好选用动、静脉同步换血。
3.药物治疗 白蛋白1g／kg或输血浆每次10～20ml／kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。肝酶诱导剂：常用苯巴比妥5mg／（kg·d），分2～3次口服，也可加用尼可刹米100mg／（kg·d），分2～3次口服，共4～5d。静脉用免疫球蛋白，用法为1g／kg，于6～8h内静脉滴入。早期应用临床效果好，可通过阻断网状内皮系统Fc受体，使吞噬细胞不能破坏致敏红细胞，从而阻断溶血过程，减少胆红素的生成。
4.其他治疗 注意保暖、及时纠正缺氧及酸中毒、防止低血糖等。
【治疗中的临床思维】
1.胎儿期重度受累，出生时有水肿、贫血、心肺功能不全者，病情危重，如不及时处理，可能很快死亡。应保持有效的通气，抽腹水或胸水和尽快换血。危重者可先用浓缩红细胞小剂量输血或部分交换输血，以纠正血红蛋白和比容，然后再以正常比容的2倍血容量进行换血。
2.ABO血型不合溶血病，病情相对较轻，大多数经光疗、丙球、白蛋白等治疗，即能达到治疗目的，而不用换血。Rh溶血病病情相对较重，有时需要换血治疗。
3.早期重度贫血者往往血清胆红素很高，需交换输血，这样贫血能得到纠正，晚期贫血若程度不重可观察，但当小儿因贫血出现心率加快或气急、体重不增等症状时，应适量输血。
4.换血后继续光疗，重点护理，4h测心率、呼吸1次，注意黄疸程度及嗜睡、拒食、烦躁、抽搐、拥抱反射等情况。
5.为预防胆红素脑病应尽可能避免用与胆红素竞争白蛋白的药物，某些中药因可同胆红素竞争白蛋白也应避免。同时对引起血－脑脊液屏障通透性增高的因素，如缺氧、高碳酸血症、高渗透压血症、败血症和低体温等情况均应积极治疗。
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