过敏性紫癜（AP）又称舒－亨综合征，是以毛细血管炎为主的变态反应性疾病，为血管炎综合征中的最常见型。主要表现有皮肤紫癜、胃肠症状、关节肿痛及泌尿系统症状。多见于2～8岁小儿，男女之比为2∶1，冬春季多见。
【诊断依据】
1.病史 发病诱因：发病前是否患过上呼吸道感染；是否食用异种蛋白质（鱼、虾、蟹等）；有无接触某种花草、化学品、药物及昆虫叮咬史，是否伴有腹痛及关节痛等症状。
2.临床表现 发病较急，除有发热、食欲缺乏、恶心、呕吐等一般症状外，主要表现有皮肤紫癜、胃肠症状、关节肿痛及泌尿系统症状。不同病例起病情况可不相同，以皮肤紫癜最多见，可单独出现，亦可同时或先后伴有关节、胃肠或泌尿系统症状。
（1）紫癜型：最常见，大多以皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现，最多见于下肢及臀部，少数累及面和躯干部。对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面。严重者可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现，少数病例可伴眼睑、口唇、手、足等局限性血管性水肿。
（2）腹型（Henoch紫癜）：50%～90%患儿可出现胃肠道症状。主要表现为腹痛，多为阵发性剧烈绞痛，或为钝痛，以脐周或下腹部明显，有压痛，但无腹肌紧张，可伴有腹泻及轻重不等的便血，粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐，但呕血少见。由于浆液血性分泌物渗入肠壁，致黏膜下水肿、出血，引起肠不规则蠕动可致肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。本型症状若发生在皮肤紫癜之前易误诊为急腹症。
（3）关节型（Schonlein紫癜）：除皮肤紫癜外，约2／3患儿有关节肿痛，多累及大关节，如膝、踝、腕、肘等，小关节不受累。可单发、多发或呈游走性，关节肿胀、疼痛，活动时疼痛加重，局部常伴微热，重者有灼热感。一般在数月内消退，关节症状消退后无后遗症。若发生在紫癜之前易误诊为风湿性关节炎。
（4）肾型：又称为紫癜性肾炎，多见于少年，除皮肤紫癜外，还兼有蛋白尿、血尿，甚至管型尿。少数病例尚有少尿、水肿及高血压，常在紫癜出现后1周发生，偶有延至7～8周者。一般预后佳，偶呈急进性肾炎经过，发展为急性肾功能衰竭者，预后不良。部分患儿有大量蛋白尿、血尿、水肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。血尿、蛋白尿可持续数月或数年，最后多数仍能完全痊愈。极少数患儿有不同程度的肾功能损害而呈慢性肾炎经过，最后发展为慢性肾功衰竭。
（5）混合型和少见类型：以上各型临床表现中如有两种以上同时存在则称为混合型。
3.辅助检查 本病无特异性化验检查。约半数患者束臂试验阳性。白细胞轻至中度增高，可伴有嗜酸粒细胞增多。出血时间、凝血时间、血小板计数、血块退缩试验及各项凝血因子活动度均正常。多数患者血沉增快。肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型，肾功能不全者血尿素氮及肌酐增高。有寄生虫感染者，粪便中可查出虫卵。腹型者呕吐物及粪便隐血可阳性。ASO可增高。约半数患者血清IgA升高。骨髓象正常。
【诊断中的临床思维】 根据本病特征性的皮疹，诊断一般不难。若皮肤表现不典型，或在皮疹出现前有其他系统症状，易误诊为其他系统疾病。本病需与下述疾病鉴别。
1.特发性血小板减少性紫癜 根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿、荨麻疹或多形性红斑更易区分。
2.败血症 脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
3.风湿性关节炎 二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。
4.肠套叠 多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套叠，故应引起注意。
5.阑尾炎 二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。
【治疗】 本病尚无特效疗法，轻型病例的自然病程经过良好，大多数能完全康复，仅予以对症治疗。重症则需积极治疗。
1.一般治疗 急性期应卧床休息，重症应卧床休息。饮食宜低蛋白、清淡和含丰富维生素，有明显消化道出血者应禁食。
2.去除病因 应尽可能找出发病诱因加以去除或治疗。最常见的诱因是感染，清除感染灶是治愈本病的关键一环，尤其是腭扁桃体炎及其他部位的慢性感染灶应及时处理。有寄生虫感染者应服驱虫药。对可疑的食物或药物，应暂时不用，或对可疑的食物在密切观察下从小量开始应用，逐渐增加。
3.抗过敏治疗 可选用抗组胺药物，此类药物能降低机体对组织胺反应和毛细血管通透性，可能减轻症状。常用药物为盐酸苯海拉明、氯苯那及阿司咪唑等。也可静脉滴注钙剂。
4.维生素C 可增强毛细血管张力，降低毛细血管通透性及脆性，作为一种辅助治疗措施。
5.普鲁卡因疗法 皮试阴性者，以普鲁卡因12.5～15mg／（kg·d）加入葡萄糖注射液250～500ml中静脉滴注，维持10～12h，持续3～5d，然后减半量用5d。
6.抗血小板凝集药物 可应用双嘧达莫（潘生丁），3～5mg／（kg·d），分3次口服；阿司匹林3～5mg／（kg·d），1／d口服；吲哚美辛2～3mg／（kg·d），分3次口服；钙拮抗药硝苯吡啶每日0.5～1mg／（kg·d），分3次口服，均有利于血管炎恢复。低分子肝素有预防肾脏病变作用。出血较重者慎用此类药物。
7.激素与免疫抑制剂 一般病例无需使用激素治疗。对以下几种情况推荐使用：①严重皮疹或关节或腹部症状，泼尼松1～2mg／（kg·d），用7～14d即停用；②表现为肾病综合征，泼尼松1～2mg／（kg·d），不短于8周；③急进性肾炎可用甲泼尼松龙冲击，剂量为每次20～30mg／kg，于1h内静脉注入，每日或隔日1次，连续3次为1个疗程。激素治疗无效可试用免疫抑制药。
8.血浆置换 对严重胃肠道受累者及暴发性紫癜，应用此法可获得明显效果。可能与除去血中部分免疫复合物有关。
9.对症治疗 腹痛可皮下注射阿托品及654-2等解痉药，也可用0.1%肾上腺素皮下注射；水肿、尿少可用利尿药及脱水药；肾功能不全者可用血液透析等处理；脑部并发症可用大剂量激素静脉滴注，颅内压增高者选用甘露醇等脱水药；消化道出血除静脉滴注止血药外，还可口服凝血酶，出血量多者给予输血。
【治疗中的临床思维】
1.治疗过敏性紫癜消除诱因较为重要，应尽量避免较长时间或短时间大剂量注射或服用地塞米松、泼尼松等激素药物，因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失，但停药后易使病情反跳加重，还可引起一系列并发症。如果病情急需，一定要在医师的正确指导下合理应用。如果患者在治疗过程中因使用皮质激素类药物，并对激素产生了依赖性，应逐渐减量直至全部撤除停用。
2.本病多为自限性，轻症1周，一般在6～8周内好转，预后良好，部分病例可反复发作达数年之久。紫癜在2周、4周及大于4周消退者各占1／3，紫癜消失快慢与下列因素有关：①急性期严重程度；②内脏是否受累，腹型及肾型紫癜消失较慢；③致病因素是否去除。
3.本病死亡率低于5%。主要死亡原因为肾功能衰竭、中枢神经系统并发症、肠套叠及肠梗阻等。有肾脏受累者多数能恢复，肾脏受累绝大多数发生在紫癜出现后的2个月内，其中以1周以内最常见，其发病率及其程度是决定本病预后的重要因素。神经系统并发症发病率为2.6%～6.9%，主要为脑血管痉挛、颅内出血及多发性神经炎等，临床表现有剧烈头痛、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎以及肠套叠等。
4.预防本病的复发应注意以下几点：①注意休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原；②注意保暖，防止感冒。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素；③注意饮食，因过敏性紫癜多为过敏原引起，应禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。避免服用可能引起过敏的药物以及与花粉等过敏原相接触；④为防止复发，患者治愈后应坚持巩固治疗1个疗程。
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