溶血性贫血是由于红细胞的内在缺陷或外在因素的作用，使红细胞的破坏增加，寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。
【诊断依据】
1.病史
（1）遗传性溶血性贫血：要注意询问患者的家族史、发病年龄、双亲是否近亲婚配、祖籍及双亲家系的迁徙情况等。
（2）多种药物都可能引起溶血性贫血，追查药物接触史十分重要。
2.临床表现 溶血性贫血的临床表现常与溶血的缓急、程度和场所有关。
（1）急性溶血性贫血：一般为血管内溶血，表现为急性起病，可有寒战、高热、面色苍白、黄疸，以及腰酸、背痛、少尿、无尿、排酱油色尿（血红蛋白尿）、甚至肾功能衰竭。严重时神志淡漠或昏迷，甚至休克。
（2）慢性溶血性贫血：一般为血管外溶血，起病缓慢，症状体征常不明显。典型的表现为贫血、黄疸、脾大三大特征。
3.辅助检查 目的有三：即肯定溶血的证据，确定主要溶血部位，寻找溶血病因。
（1）红细胞破坏增加的证据：①红细胞数和血红蛋白测定常有不同程度的下降；②高胆红素血症；③粪胆原和尿胆原排泄增加；④血清结合珠蛋白减少或消失；⑤血管内溶血的证据为血红蛋白血症和血红蛋白尿；含铁血黄素尿；高铁血红蛋白血症；⑥红细胞寿命缩短。
（2）红细胞代偿增生的证据：①溶血性贫血时网织红细胞数多在0.05～0.2，急性溶血时可高达0.5～0.7，慢性溶血多在0.1以下，当发生再生障碍危象时可减低或消失。②周围血象中可出现幼红细胞、多染性、点彩红细胞及红细胞碎片。成熟红细胞形态异常，可见卡波环及豪周小体。③骨髓增生活跃，中晚幼红增生尤著。粒红比例降低甚至倒置。
（3）红细胞渗透脆性试验和孵育渗透脆性试验：脆性增高，提示红细胞膜异常性疾病；脆性降低，多提示血红蛋白病；脆性正常，提示红细胞酶缺乏性疾病。
（4）自身溶血试验：凡疑为红细胞内有异常者，应考虑做自身溶血试验。
（5）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：是鉴别免疫性与非免疫性溶血的基本试验。
（6）其他：用于鉴别溶血性贫血的实验室检查。①酸溶血试验（Hams试验）：主要用于诊断PNH。②冷热溶血试验：用于诊断阵发性寒冷性血红蛋白尿症。③变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验和高铁血红蛋白还原试验：主要用于G6PD缺乏症的检测。④红细胞酶活性测定：如G6PD及丙酮酸激酶活性测定等。⑤血红蛋白电泳：对于血红蛋白病有确定诊断的意义。⑥SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳：进行膜蛋白分析，用于遗传性红细胞膜缺陷的诊断。⑦基因诊断。
【诊断中的临床思维】 溶血性贫血是一大类疾病，诊断应按步骤进行，首先确定有无贫血，再大致估计主要溶血部位。然后根据病因或病种选择有关试验逐一排除或证实。有些溶血病的原因一时不能确定，需要随诊观察，还有些溶血病的确诊有赖于新的检测技术。
下列情况易与溶血性疾病相混淆，在诊断时应注意鉴别。
1.有贫血及网织红细胞增多者，如失血性贫血、缺铁性贫血或巨幼细胞贫血的恢复早期。
2.兼有贫血及无胆色素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成及潜在性内脏或组织缺血。
3.患有无胆色素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸（Gibert综合征）。
4.有幼粒－幼红细胞性贫血，成熟红细胞畸形，轻度网织红细胞增多，如骨髓转移性癌等，骨髓活检常有侵袭性病变的证据。
5.急性黄疸型肝炎：本病以黄疸为主要表现，多有肝脾大，但本病一般无明显贫血，血清直接和间接胆红素均增高，肝功能异常。
6.溶血尿毒综合征：本病除有黄疸及贫血等溶血表现外，同时具备血小板减少及急性肾功能衰竭。
【治疗】
1.去除病因 蚕豆病、G6PD缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物。药物所致者应立即停药。如怀疑溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明病因。
2.治疗方法
（1）肾上腺皮质激素和免疫抑制药：激素对免疫性溶血性贫血有效。环孢素、环磷酰胺等，对少数免疫性溶贫也有效。
（2）输血：当发生溶血危象及再生障碍危象，或贫血严重时应输血。
（3）脾切除术：脾大明显，出现压迫症状，或脾功能亢进，均应考虑脾切除治疗。
（4）防治严重并发症：对溶血的并发症如肾功能衰竭、休克、心力衰竭等应早期预防和处理。对输血后的血红蛋白尿症应及时采取措施，维持血压，防止休克。
（5）造血干细胞移植：可用于某些遗传性溶血性贫血，如重型β－珠蛋白生成障碍性贫血，这是可能根治本病的方法，如有HLA相合的造血干细胞，应作为首选方法。
【治疗中的临床思维】
1.多数溶血性贫血目前尚无根治办法，应首先要去除病因。
2.激素是治疗温反应性抗体引起的自身免疫性溶贫的首选药物，对其他非免疫性溶血性贫血，除对PNH治疗评价不一外（多数认为无效），激素均不必应用。
3.输血疗法的合理应用
（1）β－珠蛋白生成障碍性贫血主张输血要早期、大量，即所谓“高输血疗法”。
（2）G6PD缺乏患者，因溶血为自限性，需要输血时，只需要1～2次即可。
（3）对于某些溶血性贫血输血反可带来严重反应，因此应严格掌握输血指征。如自身免疫性溶血性贫血，输血可提供大量补体及红细胞，可使受血者溶血加剧，若非十分必要，不应给予。非输血不可时，应输生理盐水洗涤过的浓缩红细胞加肾上腺皮质激素。
4.脾切除术是溶血性贫血的重要治疗措施，但并非对所有患者均有效。手术年龄以5～6岁为宜，过早切脾可能影响机体免疫功能，易患严重感染。但如贫血严重，以致影响患者的生长发育，或常发生“再生障碍危象”者，则可考虑较早手术。术后用抗生素预防感染，至少应持续至青春期。
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