【临床诊断】
1.神经鞘瘤和神经纤维瘤均为来源于神经鞘的肿瘤。
2.神经鞘瘤来源于Schwann细胞，神经纤维瘤来源于Schwann细胞和纤维母细胞。
3.神经鞘瘤和神经纤维瘤占髓外硬脊膜内良性肿瘤的一半以上，以神经鞘瘤的发生率稍高。
4.常见好发年龄为20～50岁。
5.男性稍多。
6.临床症状多为疼痛、放射性神经根痛，也可出现感觉异常及肌力减弱，或出现脊髓压迫症状。
7.临床诊断主要依靠影像学检查。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 发现肿瘤及判定肿瘤侵及范围。
2.影像学检查方案 MRI平扫加增强是最佳检查手段，CT平扫加增强及CTM有一定价值。
【影像诊断】
1.一般特点
（1）神经纤维瘤呈圆形或椭圆形，常见分叶，有包膜，边界清楚，很少囊变。
（2）神经鞘瘤多呈梭形，无包膜，边界不清楚，容易囊变和出血。
（3）脊髓颈段好发，其次为马尾。
2.MRI表现
（1）T1加权像与脊髓等信号或呈低信号，但高于脑脊液信号，T2加权像表现为高信号。
（2）肿瘤发生囊变、出血和坏死时可表现为不均匀混杂信号。
（3）MRI增强扫描肿瘤明显强化，呈结节状或“哑铃状”肿块。
（4）由于实质部分强化，囊变部分不强化而表现为“靶征”。
（5）冠状位扫描有助于观察肿瘤沿椎间孔向外生长形成典型的“哑铃状”。
3.CT表现
（1）可见肿瘤对附近骨侵蚀、压迫、吸收，其密度略低于脊髓。
（2）CTM可清楚显示肿瘤与脊髓的关系。
【治疗原则】
手术切除肿瘤。
【临床演变与复查】
神经鞘瘤和神经纤维瘤可以是神经纤维瘤病一部分，应注意其他部位或脏器是否合并出现神经源性肿瘤。神经鞘瘤不发生恶变，很少一部分神经纤维瘤可恶变成神经纤维肉瘤。
【病例】
女，50岁，腰部不适半年余。（图13-2A）示加重并出现疼痛，并右下肢无力3个月。横切位CT平扫脊椎旁右侧腰大肌内见局限性低密度肿块；横切位T1WI（图13-2B）示相应部位肿块呈低信号，并可见椎间孔区有一结节与之相连；横切位T2WI（图13-2C）示腰大肌内肿块呈高信号，肿块向椎间孔区延伸；冠状位T1WI（图13-2D）示右侧腰大肌内侧肿块呈类圆形，与椎间孔肿块相连；冠状位T2WI（图13-2E）示右侧腰大肌内侧肿块呈高信号；横切位MRI增强扫描（图13-2F）示肿块边缘强化，中央不强化，呈“靶征”。冠状位MRI增强扫描（图13-2G）示肿块边缘强化，中央不强化，呈“靶征”。手术病理诊断：神经鞘瘤。
图13-2
女，41岁。矢状位T1WI（图13-3A）示颈髓腹侧可见类圆形肿块，呈中等信号，脊髓受压。矢状位T2WI（图13-3B）示颈髓腹侧肿块信号升高；MRI增强扫描（图13-3C）示肿块明显强化；横切位T1WI（图13-3D）示肿块沿着脊神经向椎管外延伸，脊髓受压变形。横切位MRI增强扫描（图13-3E）示肿块均匀强化，肿块向椎管外延伸并压迫脊髓左移。手术病理诊断：神经纤维瘤。
图13-3
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