【摘要】：ACTH及其类似物的过量分泌，可引起库欣综合征，表现为肌力减弱、水肿、高血压、尿糖增高等。当应用美替拉酮抑制皮质醇合成时，垂体腺瘤的ACTH分泌增加，而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放，但在异位ACTH综合征患者则无此作用。引起异位ACTH综合征和异位CRH综合征的癌肿，小细胞肺癌占45%、胸腺类癌15%、支气管类癌10%、胰岛细胞瘤10%、其他类癌5%、嗜铬细胞瘤2%、卵巢腺癌1%。
促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）应由腺垂体分泌，并与皮质激素的负反馈机制保持平衡。ACTH及其类似物的过量分泌，可引起库欣综合征，表现为肌力减弱、水肿、高血压、尿糖增高等。临床显示，异位ACTH综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤为高，同时由于垂体ACTH分泌受到抑制，由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松所抑制。当应用美替拉酮抑制皮质醇合成时，垂体腺瘤的ACTH分泌增加，而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放，但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤多见于小细胞肺癌及类癌，病位诊断常很困难，常依赖于胸腹部CT、MRI及动静脉采血或静脉内分段采血检测ACTH含量作诊断，即便这样，仍约半数未能确定原发部位，甚至于不得不切除双侧肾上腺而行激素替代治疗。依赖垂体ACTH的库欣综合征患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中的ACTH为高，故亦可用两者比值（IPS／P）对两种疾病鉴别。引起异位ACTH综合征和异位CRH综合征的癌肿，小细胞肺癌占45%、胸腺类癌15%、支气管类癌10%、胰岛细胞瘤10%、其他类癌5%、嗜铬细胞瘤2%、卵巢腺癌1%。异位分泌的肿瘤可以单独分泌一种激素，也可同时分泌ACTH和CRH。
正常参考值：上午8时2．2～17．6pmol／L，下午4时为上午8时的1／2。
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