肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）特点是心肌显著肥厚，心室舒张功能障碍。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，以室间隔多见。其中，室间隔高度肥厚，向左心室腔突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称肥厚型梗阻性心肌病；室间隔和左室游离壁对称性肥厚，或局限于心尖部的肥厚，收缩时流出道无梗阻者，称肥厚型非梗阻性心肌病。
【病史】
有家族史者多发，约半数肥厚型心肌病患者发病在剧烈运动期间或随后不久。妊娠、突然站立、运动引起或加重心室流出道梗阻时出现症状。晚期可发生心房纤颤，而出现左心衰竭或全心衰竭。
【临床表现】
1．症状 劳力性呼吸困难和胸痛为常见的症状，胸痛为钝痛，位于胸骨后，可放射到手臂，持续时间长，休息不易缓解；硝酸甘油疗效不佳，且可增加左室流出道梗阻。患者感疲劳、头晕、心悸，1/3患者可发生一过性晕厥，甚至猝死。
2．体征 在无症状的患者，体检可以是正常的，特别是心尖肥厚型心肌病。阳性体征见于有明显左室流出道压力梯度者，可有颈动脉搏动呈双峰型，周围动脉触诊类似水冲脉。心尖搏动呈持久的抬举性冲动，严重梗阻性心肌病患者可触及双重搏动。可闻及第4心音和收缩中晚期喷射性杂音，粗糙、历时长、可伴震颤，胸骨左缘第3、4肋间最易听到，不向颈部传导，杂音响度随生理情况和某些药物作用而改变。心脏杂音在吸入亚硝酸异戊酯或使用洋地黄制剂以及Valsalva动作后加强，应用普萘洛尔、去甲肾上腺素或下蹲时杂音减轻。
【辅助检查】
1．心电图 肥厚型心肌病患者几乎都有左心室肥厚，可有左、右（较少见）束支传导阻滞。ST段改变，T波深而倒置，可有房室传导阻滞，异常Q波和各种心律失常，有时伴预激综合征。
2．X线胸片检查 心影大小正常或轻度增大呈球形，左缘突出提示左心室、左心房增大，升主动脉多不扩张。
3．超声心动图 室间隔增厚，与左心室游离壁厚度之比＞1．3～1．5；舒张功能异常；肥厚型梗阻性心肌病者有左心室流出道狭窄。
4．心导管和心血管造影 适用于症状明显、考虑手术的患者，以确定诊断及了解疾病的严重程度。心导管显示左心室腔与流出道之间存在压力阶差，心血管造影显示舒张期左心室腔变小，造影剂呈倒置锥体状，室壁厚，乳头肌大，室间隔不规则的增厚，凸入心腔。心影可显示不同的肥厚部位和类型。
5．其他 心内膜心肌活检可见心肌纤维排列紊乱，肥大。荧光免疫法测定，心肌内儿茶酚胺含量增高。
【鉴别诊断】
肥厚型心肌病须与主动脉瓣狭窄、心室间隔缺损等进行鉴别。
1．主动脉瓣狭窄 两者症状、杂音相似，但主动脉瓣狭窄杂音位置较高，第2心音减弱，X线可见主动脉瓣狭窄后扩张，超声心动图可明确诊断。
2．心室间隔缺损 两者杂音相近，但室间隔缺损为全收缩期杂音，X线可见左、右心室均增大，超声心动图可明确鉴别。
【治疗】
肥厚型心肌病的治疗包括两个方面：缓解症状与预防猝死。对无症状者，如室间隔肥厚不明显、心电图正常、无晕厥史者，要密切观察病情变化，随访观察，不需特殊治疗。对有症状者可采取以下治疗措施。
1．首选β受体阻滞药 口服普萘洛尔，先从小剂量10mg开始，3/d，逐渐增加至最大剂量，120～320mg/d，以血压不过低，心率不过慢而患者能耐受为度，常需长期治疗。
2．钙通道阻滞药 对β受体阻滞药疗效差者，钙通道阻滞药维拉帕米，常作为二线药物，可先口服80mg，3/d，1周后增至160mg，3/d，数月后再增至120mg，6/d。用药过程中谨防肺充血，心脏传导障碍等不良反应发生。
3．胺碘酮 对消除室性心动过速，防止猝死有益。
4．防止感染性心内膜炎 心腔内有梗阻的病人和心瓣膜病一样是感染性心内膜炎发生的温床，因此在手术前后，包括拔牙都应使用抗生素以预防心内膜炎。
5．外科治疗 证实有流出道梗阻、经药物治疗仍有心功能不全者，行外科手术或激光手术，切开或切除部分肥厚的室间隔，解除梗死，可以改善症状，但不能降低病死率。严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术，消除流出道压力阶差。
6．避免剧烈的体力活动或情绪激动 即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时或体力劳动时，也可能出现梗阻或原有的梗阻症状加重。
7．慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施 这点有别于其他心脏病，特别是当出现心功能不全时，洋地黄制剂及利尿药可使心室收缩力加强及血容量减少，反而加重心室内梗阻。若心力衰竭、伴有快速心室率的心房纤颤，则可以用洋地黄。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
