【摘要】：法洛四联症又称先天性发绀四联症。本病指心室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大同时存在的先天性心血管畸形。突出症状为进行性发绀和呼吸困难，症状在婴儿期即出现，哭闹时明显，患儿易感乏力，劳累后常取蹲踞姿势，有发育障碍。3．非手术治疗 暂不宜手术或病变较轻而不考虑施行手术的患者，宜根据病情避免过度劳累，预防感染，以免引起并发症，危及生命。
法洛四联症（tetralogy of Fallot）又称先天性发绀四联症。本病指心室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大同时存在的先天性心血管畸形。是成人期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的11%～13%，男女比例相仿。
【病史】
法洛四联症为先天发育障碍所致。患者婴幼儿时期即出现明显发绀，活动后气促、乏力、常取蹲踞位，发育差。
【临床表现】
突出症状为进行性发绀和呼吸困难，症状在婴儿期即出现，哭闹时明显，患儿易感乏力，劳累后常取蹲踞姿势，有发育障碍。体检时有杵状指（趾）、心前区隆起、胸骨左缘第3、4肋间有喷射性收缩期杂音，可伴有震颤，肺动脉瓣区第2心音可减弱、消失而呈单音。
【辅助检查】
1．X线检查 心脏大小可正常或轻度扩大，肺动脉段较凹陷，心尖抬高（靴状心）。肺门血管影减少，肺野清晰。
2．心电图检查 电轴右偏，右心室肥大。
3．超声心动图检查 主动脉骑跨于室间隔之上，室间隔与主动脉前壁连续中断，室间隔与右心室前壁增厚，右心室流出道变窄。
4．右心导管检查 右心室压力升高至与左心室相仿，肺动脉压力较低，部分患者导管可自右心室进入骑跨的主动脉中，周围动脉血氧饱和度降低。
【治疗】
1．分流术 有锁骨下动脉－左肺动脉吻合术、上腔静脉与右肺动脉吻合术等。
2．直视下根治手术 在体外循环及在深低温下修补室间隔缺损，切除漏斗部的狭窄或切开瓣膜的狭窄。
3．非手术治疗 暂不宜手术或病变较轻而不考虑施行手术的患者，宜根据病情避免过度劳累，预防感染，以免引起并发症，危及生命。
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