肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）为一组临床综合征。临床表现为大量蛋白尿（≥3．5g/d）、低蛋白血症（≤30g/L），常伴有水肿、高脂血症，临床类型包括原发性和继发性，其中原发性NS的病理类型有微小病变、轻度系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重症系膜增生性肾炎等。继发性NS常见的原因有糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变、骨髓瘤性肾损害等。
【诊断要点】
肾病综合征临床表现为大量蛋白尿（≥3．5g/d）、低蛋白血症（≤30g/L），常伴有水肿、高脂血症。其中蛋白尿和低蛋白血症是其诊断必要条件。
【治疗】
1．一般治疗 包括休息及适当活动，视活动后蛋白尿有无加重而定，对糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变、骨髓瘤性肾损害等引起的继发性NS的原发病治疗见相关章节。
2．对症治疗
（1）消除水肿：合理选择利尿药：包括渗透性利尿药、噻嗪类利尿药、髓袢重吸收抑制及保钾利尿药，水肿严重者在充分利尿的同时，予以血浆制品以增加胶体渗透压扩容、利尿。必须注意利尿不能过强、过快，以免血液浓缩，诱发血栓形成，同时注意电解质平衡。
（2）高脂血症的治疗：高脂血症除可增强血黏度，诱发血栓形成，促进动脉粥样硬化病理进展外，还可改变肾小球血流动力学、增加肾小球滤过膜通透性、促进肾小球硬化，因此降脂治疗有重要意义。除饮食控制脂质摄入外，结合血脂检验结果，酌情考虑予以降脂药物，可选择的降脂药物有他汀类及胆酸结合树脂、普罗布考。此外，血脂净化可能有助于治疗一些降脂药物效果不佳的患者，如“激素抵抗型”患者。
3．肾病综合征并发症的治疗
（1）感染。肾病综合征时由于从尿中丢失大量的免疫球蛋白，其机体抵抗力下降，因而易于发生感染。对感染高危病人，可采取预防性治疗，如注射多种病原体灭活疫苗。一旦出现感染，则及时选用敏感、强效、无肾毒性的抗菌药物，并加强支持治疗。
（2）急性肾功能衰竭。应积极治疗基础病，应用利尿药及注意限制水分摄入，必要时行血液透析以度过少尿期或无尿期，期间注意维持水、电解质代谢和酸碱平衡。
（3）血栓、栓塞。血栓、栓塞一经证实，即应给予以抗凝治疗，以防止血栓扩展。如予肝素皮下注射或静脉滴注，口服华法林等药物。抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷等亦可防止血栓形成和进展。血栓形成早期可予以溶栓、降纤治疗，前者代表药物有尿激酶、组织型纤溶酶原激活药，后者如东菱克栓酶等。溶栓及抗凝时必须注意密切监测，避免药物过量引起出血。
4．糖皮质激素 此类药物有抗免疫及抗炎作用。应用糖皮质激素时要注意以下几点：
（1）泼尼松的用法：①起始剂量要足，40～60mg/d，一般6～8周，个别可达12周。②药物减量应缓慢，有效患者每2～3周减去原用量的5%～10%，当减至20mg/d时容易病情反复，故减量应慎重观察。③维持量时间要长，5～10mg/d顿服，维持6个月或更久。
（2）注意根据不同病理类型，做到个体化治疗：①对微小病变及轻度系膜增生性肾炎所致肾病综合征，应力争将肾病综合完全治疗缓解，初发者可单用小剂量激素，复发者宜激素联合细胞毒药物。②对膜性肾病所致肾病综合征，Ⅰ期膜性肾病可能经糖皮质激素缓解；Ⅱ期后膜性肾病则应用激素联合细胞毒药物等综合治疗。③对膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重症的系膜增生性肾炎所致的原发性肾病综合征，可试用由激素、细胞毒药物、抗凝及抗血小板聚集药物构成的“四联疗法”，这对其中小部分患者可能有效，但对大多数患者而言，目前尚无效果好的治疗方案。
（3）泼尼松（MP）冲击治疗：对急进性肾炎、重症狼疮性肾炎（Ⅳ型狼疮肾伴急性肾衰竭）及某些难治性肾病综合征（如微小病变肾病、膜性肾病等）可以应用；而对于膜增生性肾炎、Ⅱ期后膜性肾病、重症的系膜增生性肾炎，MP冲击治疗效果较差，如原发肾病综合征合并感染或肾静脉血栓等并发症，则不宜行MP冲击治疗。具体用法：MP 0．5～1g溶于5%葡萄糖液中静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1个疗程，可于1周后开始第2个疗程，一般不超过3个疗程。注意用药期间防止感染、水钠潴留、高血糖及心脏急性病变等严重并发症。
5．细胞毒类药物 目前临床应用较多、疗效较确切的用以治疗原发性肾病综合征的细胞毒类药物有环磷酰胺和盐酸氮芥。
（1）环磷酰胺（CTX）
①适应证：单独或联合激素治疗某些肾病综合征，近年来用CTX冲击治疗狼疮肾炎及某些难治性肾炎。
②用法：100～150mg/d，分2～3次服用，或200mg静脉注射，隔日1次，总量6～8g。
③不良反应包括胃肠反应、骨髓抑制、肝损害、脱发及出血性膀胱炎等。
其他尚有苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、塞替派及长春新碱等，但它们疗效不佳，不良反应大，临床上少用。
（2）环孢菌素（Cyclosporin A，CsA）：CsA为强效免疫抑制剂，可通过抑制炎症反应和免疫反应，使肾小球基膜局部的免疫反应性炎症减轻，而达到缓解病情的作用。
①适应证：适用于各种原发性难治性肾病综合征，尤其是对微小病变疗效最佳，对系膜增生性肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化亦有一定的效果。
②用法：每日剂量4～5mg/kg，分2次服用，一般起效时间为1～2周，1～3个月疗效最大，3个月后减量，疗程6个月左右。服药期间监测其血药浓度，其谷值维持在100～200ng/ml。其不良反应主要有肝、肾毒性，高血压、高尿酸血症，多毛及牙龈增生等，此外，其停药后易反跳，且价格昂贵。
6．其他削减蛋白尿的治疗 目前临床上用于降低肾病综合征蛋白尿的药物和方法有：雷公藤总苷，血管紧张素转换酶抑制药、非甾体类镇痛药，静脉滴注免疫球蛋白、抗血小板聚集及抗凝治疗以及免疫刺激剂等。
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