溶血性贫血概述

溶血性贫血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏所引起的贫血。常见的有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

【临床表现】

1．急性溶血　常起病急骤。多见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。重症者出现周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死，所以最终可导致急性肾衰竭。

2．慢性溶血　起病缓慢，症状轻微，具有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。慢性溶血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

【辅助检查】

可以帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因。下述为一般的溶血实验室检查项目，特殊病因学检查方法将在有关疾病章节中讨论。

1．血管外溶血时提示红细胞破坏的检查

（1）高胆红素血症：大量溶血时，血清游离胆红素增高为主。结合胆红素常少于总胆红素的15%。由于肝清除胆红素能力极强，黄疸常中度或轻度，即使急性大量溶血，血清总胆红素也不超过85．5μmol/L（5mg/dl）。

（2）粪胆原排出增多：正常人每日粪便内排出粪胆原量为40～280mg。当血红蛋白大量分解时，每日粪胆原排泄量可增至400～1　000mg，甚至可高达1　500mg。应注意，10%～20%粪胆原可能来自骨髓中红细胞无效生成和血红蛋白胆红素在肝内转换所致。此外，粪胆原排出量易受腹泻、便秘、抗生素等药物的影响，所以波动较大。

（3）尿胆原排出增多：正常人24h从尿中排出的尿胆原为0～5．9mg。急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退不能利用从肠道重吸收的粪胆原时，尿中尿胆原才会增多。

2．血管内溶血时提示红细胞破坏的检查

（1）血红蛋白症：正常血浆中有微量的游离血红蛋白，为1～10mg/L。当大量溶血时，主要是急性血管内溶血时，游离血红蛋白可高达1　000mg/L以上。

（2）血清结合珠蛋白降低：血清结合珠蛋白是血液中一组糖蛋白，作用似血红蛋白的转运蛋白，在肝内产生，正常血清中含量为0．5～1．5g/L。血管内溶血后，1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白，这种结合体能很快地从血中被肝实质细胞所清除。急性溶血停止3～4d后，血浆中结合珠蛋白才复原。

（3）血红蛋白尿：血红蛋白的“肾阈”，实际上代表了结合珠蛋白结合血红蛋白的能力和肾小管重吸收功能的综合。一般血浆中游离血红蛋白量＞1　300mg/L时，临床出现血红蛋白尿。发生血红蛋白尿时进行尿常规检查，尿中无红细胞，但显示隐血和尿蛋白阳性。

（4）含铁血黄素尿：被肾小管重吸收的游离血红蛋白，在肾曲小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁及珠蛋白。超过肾小管上皮细胞所能输送的铁，以铁蛋白或含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内，当细胞脱落时其随尿排出，即成为含铁血黄素尿。发生急性血管内溶血，必须数日以后含铁血黄素尿测定才能呈阳性，并可持续一段时间。

贫血患者如有溶血的临床表现，实验室检查提示有红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的证据，此时可以肯定溶血性贫血的诊断。

【治疗】

治疗溶血性贫血最合理的方法是纠正贫血的原因，如无法纠正病因则针对发病机制进行治疗。

1．祛除病因　如药物诱发的溶血性贫血，则停用药物后溶血很快停止，血红蛋白也迅速恢复正常。

2．药物治疗　糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血，糖皮质激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。

3．输血　虽可暂时改善患者情况，但可能加重自身免疫性溶血性贫血或诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿发作。所以输血指征宜从严掌握。较重的海洋性贫血需要长期依赖输血，但过多输血可导致血色病，必要时应使用去铁胺以减轻身体的铁负荷。

4．脾切除术　对治疗遗传性球形红细胞增多症最有价值，其贫血可能永久消失。需要较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血，脾切除后红细胞寿命延长，贫血将有所减轻。