【摘要】：原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大。1．临床表现 原发性血小板增多症起病缓慢，表现多不一致。偶发现血小板增多或脾大而被确诊。对肾上腺素反应消失是原发性血小板增多症的特征性表现。3．血小板单采术 可迅速减少血小板量，改善症状，常用于急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。
原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大。
【诊断要点】
1．临床表现 原发性血小板增多症起病缓慢，表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。偶发现血小板增多或脾大而被确诊。80%患者有出血或血栓形成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤、黏膜瘀斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。一般肝、脾都有轻至中度大。
2．辅助检查
（1）血液：血小板多在（100～3 000）×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一。有巨形血小板，偶见巨核细胞碎片。血小板聚集试验异常，1/3患者的血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降。对肾上腺素反应消失是原发性血小板增多症的特征性表现。血小板第Ⅲ因子活性异常。白细胞增多，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。出血时间、凝血酶原消耗时间及血块收缩时间等可异常。
（2）骨髓：各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原、幼巨核细胞均增多。
【治疗】
1．骨髓抑制药 血小板＞100×109/L者，羟基脲、白消安、苯丁酸氮芥均有一定疗效，需3～4周或更长时间方可获得缓解。
2．干扰素α 对本症也有效，但停药后会复发。
3．血小板单采术 可迅速减少血小板量，改善症状，常用于急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。
4．抗凝和溶栓治疗 若已有血栓形成，可用纤溶激活药。阿司匹林等有对抗血小板自发凝集作用，可用以防止血栓形成。
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