小儿常见的先天性心脏病有哪几种

先天性心脏病简称为先心病，是胚胎期心脏及大血管发育异常而造成的畸形疾病，是小儿期最常见的心脏病。其种类很多，畸形的程度有轻有重，严重畸形多在生后不久即死亡。因此，我们能够见到的也不是很多，其发病率为0．5%。最常见的先心病是室间隔缺损（室缺）、房间隔缺损（房缺）、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等。那么这几种先心病各有什么特点呢？

正常的心脏是由两个心房和两个心室组成的，两个心房、心室之间是由“隔墙”分开的。房间隔及室间隔缺损就是指这个“隔墙”有了一个相通的“洞”。由于左心压力稍大于右心压力，血流通过这个“洞”从左心流向右心。

房缺时，右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大；室缺时，肺血流量增多，回流至左心房及左心室血量亦增多，结果左心房、左心室亦呈代偿性肥大。不管是右心增大还是左心增大，日久就会失去它的代偿功能而导致心力衰竭。这两种缺损均可听到收缩期杂音，只是听诊的部位程度不同，医师是很容易区分它们的。

动脉导管是胎儿血液循环的特殊结构，是连接肺动脉与主动脉的通路。孩子出生后，这个通路在功能上就将关闭，绝大多数在7个月内完全闭合，极少数迁延到3岁。若是到了该闭合的时间而未闭合时，就称为“动脉导管未闭”。未闭的动脉导管使本来通过主动脉到全身的新鲜血又流回了心脏，从而使心脏负担加重，严重的也可发生心力衰竭。此病患儿可在其心前区靠上的部位听到不同于房缺、室缺的连续性机器样杂音。

法洛四联症是指心脏有四种畸形同时出现，即右心室流出道梗阻（肺动脉或肺动脉瓣狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚（大）。其最主要的病理改变为肺动脉或肺动脉瓣狭窄。由于它的狭窄，由右心室进入肺循环的血液减少，大大地影响了血液在肺脏内进行气体交换；由于它的狭窄，使右心室内压力大于左心室压力，则右心室内血液通过室间隔缺损（右向左分流），使右心室内未被氧化的血进入左心室内，使左心室的血氧含量更加减少，因而左心室搏出的血含氧量不足，结果造成患儿全身青紫。年长儿多有活动后蹲踞（或蹲坐）现象，以减轻右心压力，缓解缺氧。本病亦可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音，但在狭窄极重或呼吸困难发作时，亦可听不到杂音。严重的病例可因脑缺血，发生昏厥及死亡。