足舟骨坏死

1908年Kohler首先报道此病，故称Kohler病。他认为是足舟骨骨化中心的缺血性坏死，又称足舟骨骨软骨炎或足舟骨骨软骨病。此病属自限性疾病，较少见。其特征是舟状骨变扁、硬化及不规则密度降低，其附近的软组织肿胀。本病的发病率很难统计，因为它的症状和体征很轻微，以至于很少人因此而就医。好发于3～9岁儿童，平均年龄为5岁。多为男孩，占75%～80%，男女发病率比例为4～6∶1，女孩在4岁左右发病。常为单侧性，1/3的病例为双侧足舟骨同时受累，足舟骨缺血性坏死同时可有股骨头缺血性坏死。成人亦可患本病，常发病于20～50岁，女性多见，早期可无X线表现。之后，足舟骨密度增高、碎裂，晚期呈楔形改变。

（一）病因和发病机制

目前病因不明，尽管某些研究者认为本病为正常骨化的变异，但是局部供血不足仍然被认为是它的重要病因。本病与儿童体型和足的形态有关，可同时有股骨头缺血性坏死。

有的学者认为本病系施加在此骨上的反复压缩应力引起。有证据证明Kohler病有生物力学方面的原因。跗舟骨位于足纵弓的尖端，正常运动时外力均集中于此骨，跗骨与楔骨之间的小间隙进一步挤压足舟骨。生长期骨化中心的压力刺激可以导致异常骨化。压力刺激可使骨松质血管闭塞，从而导致骨坏死。

足舟骨是足部诸骨的骨化时间最晚者，它是构成足内侧纵弓的顶点，也是足弓的拱心石，处于重心集中的部位。足舟骨骨化核出现的平均年龄，女孩是18～24个月，男孩是24～30个月。在该骨生长最快阶段因受压而导致骨化延迟和不规则。压力使骨化中心被挤压，将造成营养血管的阻塞，出现缺血性坏死。另外，女性下肢肌力较弱，患平足者较多，足弓塌陷后，跗舟骨所承受的压力增大，可引起骨髓内压力增高，阻断舟骨血供，导致足舟骨缺血性坏死发生。

（二）病理

本病的病理学资料较少。其主要病理改变为：骨组织疏松呈囊性变，骨细胞核脱失，软骨细胞变性坏死，中晚期骨组织坏死伴有塌陷。活检显示舟骨软骨下骨松质、骨髓发生坏死，软骨内骨化障碍，骨化中心周围的软骨带增厚，并同时见到有死骨吸收和新骨形成（图5-135，图5-136）。

图5-135　坏死骨组织被纤维组织替代

图5-136　软骨细胞坏死，纤维组织增生

（三）临床表现

临床主要表现为行走时足部疼痛，避痛性跛行，病孩常用足外侧缘着地行走，常发现胫后肌牵拉性疼痛，不能跑跳，严重者不能行走。检查患处局部软组织可有反应性增厚和肿胀、压痛、偶然局部皮温增高，足内、外翻时可引起疼痛，足弓弛缓，有些病例可无症状，踝关节和跖趾关节活动不受限。

（四）影像学表现

X线表现：一般可有两种类型。第一种类型，早期表现为跗舟状骨明显变薄、变小，仅为正常舟状骨的1/2～1/4，轮廓不规则，骨小梁纹理消失，可见“碎裂”状，舟状骨与周围其他跗骨间距离增宽。病程后期，“碎裂”骨块消失，周围新骨形成，舟状骨外形基本恢复正常；另一种类型，早期跗舟状骨X线形态基本正常，但骨密度高度不均匀，随着血管重新长入，骨组织修复，坏死骨组织吸收，病程约1年后，骨化阴影再现，病程2年后，可有多个小的骨化中心出现，跗舟状骨完全恢复的时间为18个月至3年（图5-137～5-139）。

图5-137　足舟骨坏死

图5-138　特发性足舟骨坏死

图5-139　足舟骨坏死MR

足舟骨单纯骨化不规则比较常见，不要误诊为本病。最好摄双足X线片，以明确是否两侧发病。两侧病变时其中一侧可以毫无症状。

（五）诊断与鉴别诊断

本病的可根据临床表现和X线检查诊断。

早期的X线片可以看到斑片状的密度增高，跗舟骨呈结节状、碎片状，伴有多个骨化中心。周围软组织肿胀明显。足舟骨变小、变扁，但是与邻近骨的关节间隙正常。这说明软骨面尚完整。2～4年或以后，足舟骨可恢复其正常的大小、密度和骨小梁的结构。因为其自限性的特征，人们推测本病是跗骨骨化的变异。在很多正常儿童中，跗舟骨的成熟程度、大小、形态、密度均可不同。甚至于某些单侧病变的患儿无症状侧肢体与患侧有相类似的改变。所以，以下几点对于诊断Kohler病十分重要：①在正常的足舟骨的基础上发生以上病理改变；②发生骨吸收、再骨化的改变时，必须同时伴有骨坏死。而且一旦诊断为此病，且认为较重时，患者应表现出临床症状。核放射学检查可进一步证实诊断。在病程的早期，病变区域的亲骨性放射性药物的浓度降低；在血管再生期则浓度增高。

鉴别诊断：本病应与足舟骨结核相鉴别。后者局部肿胀更为明显。患儿有结核接触史或患病史，X线片示关节间隙狭窄。本病还需与足舟骨的正常骨化相鉴别，在某些人表现为骨的碎裂和硬化。区别两者的关键在于是否发生骨坏死。

（六）治疗

本病预后良好，最快的6个月内修复，多数需1～3年。绝大多数病儿在足部发育成熟以前，舟骨可完全恢复正常，不留任何残废。这主要是由于足舟骨的滋养血管呈放射状排列。即使是1根滋养血管，软骨膜血管环可有分支，并在增生软骨的保护下，血管很快增生，病骨得以重建，使足舟骨恢复正常形态和密度，关节间隙也恢复正常。有极少数病例，在足舟骨背侧残存不规则隆起，说明是本病的轻度后遗现象。

病情不同，治疗方法也有所区别。对中等疼痛病例最好用内翻10°～15°，跖屈20°的行走石膏保护6～8周，最初3周扶双拐不负重走路。去除石膏后，用平足垫和鞋跟内侧加高0.3 cm的办法缓解负重的牵拉。应避免跑和走长路。若疼痛很轻或临床无明显症状者，用纵弓鞋垫支持即可。

急性发作期，患足应休息，以解除不适和疼痛，避免或减轻负重，限制患足活动，特别是跑、跳。严重者，可用石膏固定6～8周，固定时足略放置在内翻位，以松弛胫后肌牵拉，石膏拆除后，可穿矫形鞋、理疗、热敷，通常症状可在3个月消除或减轻。

疼痛严重、功能丧失者可考虑做关节融合术，可以完全消除症状。但术后足的侧方移动受限，故要慎重考虑。近有施行血管植入手术治疗者，但因本病具有自愈性，故非必要。