原发性肾小球疾病不是单纯一种病,根据病情变化分为几个类型,不同类型的治疗方法和预后有很大差异。
1.急性肾小球肾炎 急性肾炎预后良好,可自发性痊愈,临床治愈期不定,儿童治愈率为80%~100%,成人为50%~70%。90%患者在4~7d内发生自发性利尿,水肿消退,血压恢复正常。蛋白尿在数周或数月内消失,血尿消失则需要数月甚至1年的时间。
影响预后的主要因素:①成人较儿童预后差,尤其老年人最差。②散发者较流行者预后差。③持续大量蛋白尿、高血压或伴肾功能损害者预后较差。④肾组织增生病变重的患者预后差。
2.急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎为肾小球肾炎中最严重的类型,病情发展急骤,表现为蛋白尿、血尿、少尿或无尿性急性肾衰竭,肾小球新月体形成累及50%以上的肾小球,若不治疗,则80%~90%以上的患者于6个月内死亡,或以透析维持生命。若组织病理诊断早,治疗及时,则可避免或减慢疾病快速演变至终末期肾衰竭。
影响预后的主要因素:①治疗是否及时是预后的关键。②免疫病理类型为Ⅲ型者预后较好,75%~80%患者对早期积极治疗有反应。Ⅱ型其次,发病早期联合应用激素和免疫抑制剂,可使部分患者肾功能好转,至少在短期内无需依赖血液透析。Ⅰ型者预后最差,多数患者需靠血液透析维持。③新月体的数量及类型。④老年患者预后最差。
3.慢性肾小球肾炎 是一组病程迁延、有多种病因和多种病理类型的肾小球疾病。与大量肾单位受损有关,常存在一段较长的无症状期。早期的表现可仅为尿沉渣镜检的改变,或尿蛋白增多,或肾功能轻度受损,直至进入尿毒症期才出现一系列生化及代谢紊乱。从疾病的早期演变至终末期肾衰竭阶段,可长达数十年之久。
影响预后的主要因素:①病理类型。②延缓肾功能进展的措施及避免各种危险因素,如尽量避免上呼吸道及其他部位感染。③注意维持酸碱平衡、纠正脱水状态和电解质紊乱。④应谨慎或避免使用肾毒性药物。⑤积极治疗高脂血症和高尿酸血症等。
4.隐匿型肾小球肾炎 本病的长期病变进程不明确,无持续性蛋白尿或仅有肾小球轻微病变患者预后较好,多数患者血尿可自行缓解。大多数患者可长期保持肾功能正常,血尿、蛋白尿时轻时重。
影响预后的主要因素:①过度劳累。②急性感染。
5.IgA肾病 IgA肾病是一种慢性疾病。多数患者病情演变缓慢,伴有持续性或间歇性尿检异常。约40% IgA肾病患者逐渐发生肾功能减退,约50%患者诊断该病20年后发展为终末期肾衰竭。表7-10所示为IgA肾病的预后及其影响因素。
表7-10 IgA肾病的预后及其影响因素
近期加拿大多伦多大学Reich等报告,IgA肾病患者持续尿蛋白>1g/d是肾脏疾病进展的预测指标。尿蛋白是GFR下降最重要的预测指标。蛋白尿缓解:提示IgA肾病患者预后较好。该研究强调了IgA肾病患者尿蛋白与预后的关系,并明确病程中尿蛋白的缓解具有重要意义。
此外,在慢性肾脏病(CKD)患者中确诊IgAN并筛选高危人群有助于改善患者预后、制定有针对性的个性化治疗方案。近30年,关于IgAN患者预后的文献显示,临床、组织学及尿液学检查的作用最突出。由于临床指标及组织学变化的预警作用相对滞后,筛选简单易行、创伤小、稳定性好、敏感性高的IgAN早期预警标志物已成为近年研究热点。在最近发表的一篇引人关注的前瞻性队列研究中,Torres等探讨了132例IgAN患者尿EGF/MCP-1的比值与预后的关系。经过54个月的随访,研究者发现尿EGF/MCP-1低的患者生存期明显缩短。该指标预测患者预后的敏感性及特异性优于组织学分级、肌酐清除率、蛋白尿等方法。对判断IgA肾病患者预后、早期选择和治疗高危患者具有重要意义。
6.肾病综合征 影响肾病综合征预后的主要因素有:①病理类型。②有肾小球高滤过状态、肾小球内高压及显著高脂血症患者预后差。③有并发症(如反复感染、血栓栓塞等严重并发症者等)预后差。④激素治疗效果。激素敏感者预后相对较好,激素抵抗者预后较差(图7-18)。
图7-18 不同病理类型肾病综合征预后好坏的一般排序
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