【影像检查的目的和方案】
1．影像学检查的目的
（1）支持或者否定临床诊断，并寻找病因；
（2）了解疾病严重程度及并发症；
（3）治疗后复查，了解疾病治疗效果或病情进展情况。
2．影像学检查方案
（1）超声可检测到肝静脉血栓，彩色多普勒为首选检查，敏感性和特异性高达85%～90%。
（2）CT、MRI检查可清楚显示肝大小，形态和密度，有无肝内基础病变。增强扫描可显示部分肝静脉内血栓。MRI有助于评估肝静脉血流，敏感性为90%。
（3）下腔静脉、肝静脉造影术可直接了解静脉通畅情况及有无栓塞形成。
【影像诊断】
1．超声
（1）彩色多普勒可显示血流异常：可见部分或整个右肝静脉无血流或血流方向不正常。
（2）下腔静脉和肝静脉的连接中断，肝静脉内血流逆转。
（3）可见肝内侧支形成，分为3种情况：通过包膜下血管肝静脉与体静脉交通；阻塞静脉的血液引流到非阻塞静脉或扩大的肝下静脉或尾叶静脉的侧支血管；直接向下腔静脉引流的大侧支。
（4）下腔静脉改变，包括：无血流，血流减少，流速很慢，双向血流，下腔静脉内血栓或肿瘤。肝尾叶压迫，导致下腔静脉长段或节段性狭窄；下腔静脉纤维束或隔膜形成。
（5）传统超声可显示右肝部分静脉或所有肝静脉无法分辨，并见斑片状肝声像，肝尾叶增生，胆囊壁增厚，腹腔积液，脾大。
（6）肝的静脉阻塞性病变可认为是布加综合征的变种，与经典的布加综合征不同，它没有下腔静脉和大的肝静脉的闭塞，其主要病理改变与炎症病变后的窦后静脉闭塞有关。
2．CT
（1）增强扫描可见不均匀花斑状表现，肝的周围部及肝静脉附近延迟强化。
（2）由于肝静脉阻塞，肝窦压力升高，肝门静脉血流逆转，肝周围带可呈低密度改变。
（3）肝尾状叶增大，强化较其他肝段明显。
（4）肝静脉可能无法分辨，下腔静脉内和肝静脉内的血栓18%～53%可在CT上显示。
3．MRI
（1）可因灌注、萎缩、增生、坏死情况的不同，以及细胞内脂肪和铁含量的不同而表现为区域性信号异常，64%表现为肝实质信号不均匀。周围萎缩的肝通常表现为T1低信号T2高信号。
（2）注射对比剂后肝边缘不同程度的强化。
（3）长期患者，可见增生结节，呈大结节状，T1WI信号升高，T2WI为中低信号。
（4）急性病例，肝周边部增强幅度降低。
（5）血管的表现通常包括：肝静脉血栓，肝静脉狭窄、闭塞，上下腔静脉异常包括弥漫性狭窄或局灶性血栓，可见静脉性侧支循环。冠状位扫描见逗点状肝内血管纡曲，较有特征。此外尚可见肝静脉血栓，自发性肝内吻合，腹水，尾叶增大挤压下腔静脉甚至引起下腔静脉血栓，奇静脉和半奇静脉增粗（图2-22）。
图2-22 布加综合征
A．MRI脂肪抑制横断位T2WI成像；B．MRI横断位T2WI；C．冠状位T2WI，示肝增大，信号不均，肝静脉流空信号消失，肝静脉主干分辨不清；D．横断位增强扫描，肝体积增大，饱满，未见强化的肝静脉主干影，肝实质强化不均匀
4．血管造影 肝动脉可见扩张，并出现动静脉分流。肝实质期增强并延长，出现斑驳状表现。偶见肝窦内造影剂湖状积聚，肝内造影剂分布速度减慢，常见门脉逆流。下腔静脉和肝静脉造影可显示下腔静脉在肝水平因肿瘤、血栓或蹼状结构而造成的下腔静脉狭窄、阻塞（图2-23）。急性期因肝肿胀可致下腔静脉变细。肝静脉选择性造影可见由肝静脉与体静脉之间很多侧支形成的蛛网状表现。肝静脉狭窄或闭塞通常在肝主要静脉的开口附近，可见侧支在狭窄周围经过。
图2-23 布加综合征
A～D．CT增强扫描，显示增粗的奇静脉及半奇静脉；E、F．冠状位及矢状位下腔静脉重组图像，显示下腔静脉末端狭窄，与心房不连续（箭）；G、H．下腔静脉血管造影，显示下腔静脉末端闭塞，该患者经手术证实为下腔静脉先天隔膜形成
【结合临床】
1．流行病学及病因学 布加综合征是由于肝静脉栓塞性或者非栓塞性梗阻引起的一种少见的疾病。发生率较低，无种族及性别差异。在30～40多岁多见，但儿童及年长患者也可见。在欧美国家最常见原因为肝静脉血栓，多见于有潜在血栓因素的患者，包括骨髓增生疾病（如红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿），怀孕，凝血功能紊乱等；在亚洲国家多数由肝段下腔静脉或者肝静脉先天发育障碍形成隔膜或者狭窄闭锁引起；此外，肿瘤、慢性炎症性疾病侵犯压迫肝段下腔静脉或肝静脉，以及外伤也可导致本病发生。
2．临床表现 布加综合征包括肝大，腹腔积液，腹痛。此三联征在绝大多数患者见到，虽然不具有特异性，但具提示性。4种主要的临床状态包括：急性肝病，亚急性肝病，暴发性肝病，肝衰竭。最常见的表现为亚急性肝病，并发有肝门静脉高压和不同程度的肝功能的失代偿。
3．实验室腹腔积液检查 可给诊断提供有用帮助，可有腹腔积液蛋白浓度增高（＞2g／dl），但急性布加综合征可无改变；白细胞计数少于500／dl；腹腔积液白蛋白通常低于1．1（急性除外）。常规生化检查无特异性，25%～50%的患者可有轻度的转氨酶及碱性磷酸酶增高。血液学检查可评估高凝状态。
【鉴别诊断】
临床上须和其他原因引起的肝大、门脉高压疾病鉴别。影像学发现有肝静脉血流阻塞的病因可明确诊断。
1．肝硬化肝门静脉高压 临床上有长期慢性肝病史，早期肝大，晚期缩小，肝轮廓改变，不光整，常呈波浪状。影像学检查见肝静脉、下腔静脉流通，MRI可见肝硬化再生结节。
2．慢性肝炎肝大 有慢性肝病史，肝功能异常，乙肝系列阳性，肝体积增大，质地不均，肝静脉、下腔静脉及肝门静脉通畅。
3．弥漫型肝癌肝大 临床上有AFP阳性，肝功能异常，慢性肝病史，影像学检查见肝内弥漫性多发性大小不等的结节，晚期可见肝门静脉和肝静脉内瘤栓，但肝的主要静脉通畅。
【治疗原则】
1．保守治疗 可用于短期改善症状。仅使用药物治疗有较高的2年病死率（80%～85%）。治疗原则包括：控制腹腔积液；抗凝治疗；溶栓治疗；改善肝肾功能及针对其他并发症的对症支持处理。
2．手术治疗 如肝门静脉高压为主要症状，则可行肝内血管减压手术。其他可行经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）。如出现失代偿的肝硬化则可行肝移植。对于由先天隔膜引起的布加综合征，可行血管塑型手术来减轻梗阻。
3．低盐饮食控制腹腔积液
【临床演变与复查】
本病如不治疗，预后差，可自诊断后3个月到3年内死于进展性肝衰竭。并发症包括继发于肝功能失代偿的一系列并发症；肝性脑病；静脉曲张破裂出血；肝肾综合征；肝门静脉高压；以及继发于高凝状态的并发症。门体分流后5年生存率为38%～87%。肝移植后保守估计5年生存率为70%。影像学随访复查的目的主要是了解治疗效果，病变进展情况，为制定进一步治疗措施提供参考。使用利尿药及抗凝药物治疗的需监测电解质水平及凝血功能。
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