第六节先天性胆总管囊肿（

【影像检查的目的和方案】

1．影像学检查的目的 ①支持或否定临床诊断；②明确病变部位、分型，帮助确定治疗方案；③治疗后随访。

2．影像学检查方案 超声检查是首选方法。CT分辨力高、能更清楚显示胆胰系统的全貌。MRCP可以无创地详细显示胆总管囊肿的解剖结构、胆胰管合流的异常，已逐渐取代ERCP，成为胆总管囊肿的最佳检查方法。

【影像诊断】

1．先天性胆管囊肿分为以下五型 （图3-15）

2．超声 表现为肝门部与胆囊分离的无回声囊状或梭形结构，可以合并肝总管或肝内胆管的扩张。斜位上可见扩张的胆总管与囊肿相通。

3．CT 沿胆管走行区边界清晰的低密度囊样病变，增强扫描不强化（图3-16A、B）。

图3-15　正常胰胆管示意图及先天性胆管囊肿示意图，1为胆囊，黑箭示先天性胆管囊肿

4．MRI 表现为T1WI低信号；T2WI高信号的囊性病变（图3-16C）。MRCP：充满胆汁的囊肿表现为高信号影（图3-16D）。

Ⅰ型：胆总管囊状或梭状扩张（图3-16D）。

Ⅱ型：胆总管在肝外、十二指肠上方形成憩室。

Ⅲ型：胆总管十二指肠壁内段的球形扩张。

Ⅳa型：肝外胆管及肝内胆管分别有扩张。

Ⅳb型：肝外胆管多发囊样扩张。

Ⅴ型（Caroli病）：肝内胆管多发节段性囊样扩张（图3-17）。

【结合临床】

1．病因不详，可能与以下因素有关：①胰胆管合流异常；②先天性胆管壁发育异常；③胆道压力升高。

2．小儿常见，女性明显多于男性，男女比例约1∶3。

3．临床症状为黄疸、腹痛、右上腹包块。临床上具有典型三联征的少见。主要并发症有胰腺炎、胆管炎、胆石症、胆源性肝硬化和癌变。

图3-16　胆总管囊肿

A．CT平扫见胆总管呈囊样扩张；B．CT增强扫描见扩张胆总管轻度强化；C．MRI T2WI见胆总管囊状扩张，内呈均匀高信号影；D．MRCP重建见胆总管囊样扩张，肝内胆管未见明显扩张

【鉴别诊断】

1．假性胰腺囊肿、肝囊肿、肠系膜囊肿 与胆管不相通。

2．与胆管相通的肝内脓肿 须与Caroli病鉴别。脓肿的边缘不规则，增强可见强化改变。

3．复发性化脓性胆管炎 肝内、外胆管非囊样扩张，且胆道结石为管状铸形结石，经常充满胆管。

4．原发性硬化性胆管炎 肝内、外胆管呈僵硬、枯枝状改变，不表现为囊状扩张。

【治疗原则】

外科手术是治疗先天性胆总管囊肿的根本方法。

图3-17　Caroli病，MRCP重建见左侧肝内胆管呈囊状扩张（箭），胆总管及右侧肝内胆管未见扩张

1．囊肿切除、肝管空肠吻合术是标准术式 Ⅳ型、Ⅴ型胆总管囊肿累及肝内胆管，针对不同病情可合并一侧肝叶切除；肝内病变广泛、复杂、严重，则考虑肝移植。

2．外引流术 仅适用患者全身情况差的临床应急措施，能快速缓解胆道梗阻及高热，待患者情况改善后，再行囊肿切除、胆道重建手术。囊肿内引流术因存在多种问题，已少用。

【临床演变与复查】

先天性胆总管囊肿易继发癌变、宜尽早手术。先天性胆总管囊肿经过手术治疗后，如胆道功能恢复良好，去除了癌变的潜在危险，能获得长期治愈率。Ⅳ型和Ⅴ型胆总管囊肿由于病变广泛，累及肝内胆管，手术较难完全切除，常会并发结石、癌变，预后较差。术后长期随访复查非常重要。