第七节硬化性胆管炎（

【影像检查的目的和方案】

1．影像检查目的 明确诊断及病变范围。

2．影像检查方案 确诊主要依靠胆管造影，MRCP已逐渐取代ERCP或PTC作为首选的检查方法。

【影像诊断】

1．超声 胆管扩张、狭窄。胆管壁不规则增厚，胆囊壁均匀或不均匀增厚，可见结石。胆道铸形回声，沿肝门静脉分布的斑点样粗糙钙化。

2．CT 跳跃式胆管狭窄，“串珠样”“枯枝样”改变，胆管壁增厚。较大胆管和肝门静脉周围因纤维化而密度减低。病变晚期可出现胆汁性肝硬化。CT增强扫描可见胆管壁增厚、强化明显。

3．MRI 胆管跳跃式扩张、狭窄，串珠样改变，胆管壁增厚。T1WI肝门静脉周围纤维化显示沿胆管和门脉周围信号减低，T2WI信号增高。MRCP显示肝内、外胆管的不规则狭窄、节段性扩张，“串珠样”“枯枝样”改变。

【结合临床】

1．病因不明，可能与免疫和遗传因素相关。胆道损伤可继发硬化性胆管炎。中位发病年龄小于45岁，男性多见。硬化性胆管炎常可伴发溃疡性结肠炎。

2．肝内外胆管炎症和纤维化引起慢性胆汁淤积性肝病，最终发展为肝硬化。胆管周围“洋葱皮”样纤维化为典型病理表现。

3．症状主要为黄疸、瘙痒，以及疼痛、疲劳、恶心、体重下降、肝大等。

4．实验室检查碱性磷酸酶增高。

【鉴别诊断】

胆管癌 胆管壁增厚并可见肿块，狭窄端呈鼠尾状或杯口状充盈缺损，狭窄近端的胆管明显扩张。

【治疗原则】

硬化性胆管炎病因不明，治疗受限。原则上无症状、无黄疸的患者密切进行监测，有症状或有黄疸的患者进行治疗。早、中期以药物或介入治疗为主，晚期进行手术治疗。

1．药物治疗 目的为减轻黄疸，控制感染和保肝。包括使用肾上腺皮质激素、免疫抑制药、抗生素等。

2．内镜及放射介入治疗 目的为解除胆道梗阻，减轻继发性损害。根据病变的部位、范围和性质进行壶腹括约肌切开术、狭窄扩张放置支架和内镜下鼻胆管引流灌洗。

3．手术治疗 目的为引流胆汁、胆管减压以及减轻肝损害。

4．肝移植 晚期患者的首选治疗方法。

【临床演变和复查】

原发性硬化性胆管炎的预后较差，最终演变成继发性胆汁性肝硬化、肝门静脉高压症。多数患者死于肝功能衰竭、肝性脑病。多数患者在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年，合并有溃疡性结肠炎者预后更差。肝移植后3年生存率85%～90%。7%～10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌。