第二节贲门失弛缓症（

【影像检查的目的与方案】

1．影像检查的目的 诊断并评估其严重程度，同时与其他疾病鉴别。

2．影像学检查方案 食管吞钡造影是确诊的基本诊断方法。

【影像诊断】

食管钡剂检查：特征性表现为食管下端“鸟嘴样”改变，除食管贲门外无其他器质性改变。

1．早期 食管轻度扩张，管径小于4cm，以下半部较明显。中下段蠕动减弱或消失，可出现第三收缩波，下端逐渐变细呈鸟嘴状，长2～5cm，边缘光滑，管壁柔软，黏膜皱襞存在。狭窄段管腔于呼气时略增宽，钡剂可少量通过，深吸气时狭窄加重，钡剂只能少量间歇进入胃内，改变体位不能使食管完全排空。口服温水可能有助于贲门开放（图6-5）。

图6-5　贲门失弛缓症

A、B．食管下端狭窄呈鸟嘴状，钡剂通过困难，其上方食管扩张

2．中期 食管中度扩张，管径4～6cm，潴留物较多。第三收缩波较早期减少，食管下端呈倒圆锥形或漏斗状对称狭窄，边缘光滑。造影开始时小部分钡剂可进入胃内，之后直到食管内。钡剂较多时（一般需到达主动脉弓水平或胸骨切迹处），钡柱的重力克服了食管下端贲门部的阻力，钡剂才能通过狭窄段呈喷射状进入胃内。

3．晚期 食管高度扩张伴有延长和纡曲，管径大于6cm，严重时食管可扩张到正常横径的4～5倍，形成袋状巨食管。扩大的食管可以凸出于右心缘，造成纵隔影增宽，可见液平。食管梗阻严重，中下段蠕动消失。常出现食管内容物被吸入呼吸道内，特别在卧位及睡眠时，造成吸入性肺炎。

【鉴别诊断】

1．食管下端贲门部浸润型癌 狭窄段管壁僵硬，胃泡内可见软组织块影。失弛缓症吸入亚硝酸戊酯能使痉挛放松，有助于两者的鉴别。早期癌肿尚未累及肌层，狭窄段管腔可有轻度扩张，但黏膜皱襞不完整，必要时可做食管镜检查。

2．消化性食管炎 病变位置靠近横膈上方，多在横膈上4～6cm狭窄处，管壁柔软，边缘稍毛糙，黏膜可稍增粗。梗阻以上食管扩张一般不显著，有时可伴裂孔疝。食管蠕动多正常，有时可产生异常收缩波。必要时食管镜检查有鉴别价值。

【结合临床】

1．本病为以食管蠕动消失及吞咽时下食管括约肌松弛不良为特征的原发性神经肌肉病变所致食管运动障碍性疾病。

2．发病率约为1／10万，成人多见，以20～40岁较常见，男女发病率相似。

3．发病缓慢，病程长，食管扩张和黏膜炎症可致胸骨后疼痛不适，放射至胸前区及下腹部。早期疼痛较剧烈，食管扩张后减轻，梗阻严重者有呕吐和呕血。缓慢进食、改变体位及深呼吸等有助食物排空，食管扩张明显时内容物可反流入气管，引发吸入性肺炎。扩张严重者可引起心悸、呼吸困难等压迫症状。

【治疗原则】

1．药物治疗 钙通道阻滞药和长效硝酸酯是最常用的药物，其他有抗胆碱能药、茶碱类、β-肾上腺素激动药等。药物治疗对多数患者仅能起到部分缓解症状的作用，在病变的早期用药效果较好。

2．手术治疗 Heller手术首选。腹腔镜手术为新的微创手术方式。气囊扩张术：费用较低，发展迅速。

【临床演变与复查】

食管钡剂检查可以随访治疗后效果和病变进展情况。