第六节小肠淋巴管扩张症（

【影像检查的目的和方案】

1．影像学检查目的 ①明确诊断并与其他胃肠道病变鉴别；②治疗后随访，评估疗效。

2．影像学检查方案 ①X线小肠造影可见广泛小肠黏膜增粗、肥厚，了解肠管病变的部位、范围和肠管功能，可作为首选检查方法。②CT和MRI小肠造影可见广泛肠壁增厚，强化较弱，无特异性，但可用于鉴别小肠肿瘤，如淋巴瘤。

【影像诊断】

1．X线

（1）肠腔扩张，蠕动迟缓。

（2）广泛小肠黏膜增粗、肥厚，可累及十二指肠、空肠及回肠，黏膜表面可见散在的小结节状充盈缺损，表面糜烂后可见点状或片状龛影（图9-16）。

2．CT 无特异性，表现为广泛肠壁增厚，强化减弱。

3．MRI MRI检查应用少，表现与CT相似。

图9-16　小肠淋巴管扩张症

A．X线小肠造影，广泛空回肠黏膜增粗、肥厚，可见散在的小结节状充盈缺损；B．另一患者小肠造影，清楚显示小肠黏膜增粗，其表面密布小颗粒状充盈缺损

【结合临床】

1．小肠淋巴管扩张症较为罕见，以小肠黏膜及黏膜下毛细淋巴管扩张为特征，分为原发性和继发性。

2．原发性小肠淋巴管扩张症病因不明，常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致；继发性小肠淋巴管扩张症由于自身免疫性疾病、肿瘤、感染、肝门静脉高压、缩窄性心包炎、腹部外伤或手术损伤等因素造成淋巴管狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅。

3．淋巴回流受阻，淋巴管扩张，淋巴液漏入肠腔或腹腔，导致吸收不良和蛋白丢失。

4．临床表现为水肿、乳糜泻、乳糜胸、乳糜腹、缺铁性贫血、低钙性抽搐等，儿童患者生长发育迟缓，实验室检查可发现低蛋白血症、低脂血症、免疫球蛋白降低、淋巴细胞绝对数减少。

5．病理活检显示黏膜下淋巴管扩张，核素淋巴管显像和淋巴管造影观察到肠系膜淋巴管狭窄、曲张，可肯定诊断。

【鉴别诊断】

1．小肠淋巴瘤 弥漫结节型小肠淋巴瘤可见广泛的小肠黏膜增粗和小结节状充盈缺损，但表现为发热、全身情况快速恶化等恶性病变症状。而小肠淋巴管扩张症主要表现为血浆蛋白丢失及相关的临床症状，临床表现相对较轻。

2．嗜酸性胃肠炎 血化验检查白细胞分类嗜酸细胞明显增高具有特征性，无低蛋白血症。

【治疗原则】

无特效疗法，以内科支持治疗为主。继发性小肠淋巴管扩张症主要是治疗原发病，并予对症处理。

【临床演变与复查】

小肠淋巴管扩张症无特效疗法，只能对症支持治疗，可以X线小肠造影复查疗效及肠道功能情况。