第一节腹膜后纤维化（

【影像诊断】

影像诊断的依据和要点。

1．X线检查 静脉或者逆行肾盂输尿管造影显示单侧或双侧输尿管狭窄并推压，肾盂积水；胃肠道造影显示累及十二指肠或者结肠直肠的狭窄征象；血管造影显示髂总静脉和（或）下腔静脉狭窄及阻塞征象（图11-1A）

2．CT表现 肌肉密度的软组织肿块，位于腹膜后，常见于肾门与髂动脉分叉的区间，包绕主动脉、下腔静脉和单或双侧输尿管，不推压血管，可出现肾积水征象（图11-1B～D）。

图11-1　腹膜后纤维化

A．IVP造影显示右侧肾脏积水；B～D分别为CT平扫、动脉期和静脉期，肾门-髂动脉分叉区域主动脉右前方软组织肿块，包绕主动脉和下腔静脉，前缘光滑，平扫与腰大肌密度相似，静脉期中等强化，下腔静脉未显影，右侧输尿管受累

3．MRI表现 T1WI病灶呈低信号，T2WI根据病灶成分不同而信号不同，病灶内的纤维组织呈低信号。病灶处于活动期时T2WI可呈高信号，增强扫描有强化。

【结合临床】

好发年龄40～70岁，男女比为（2～3）∶1，症状无特异性，与累及的器官有关，局部症状胁背部疼痛及腹痛。全身症状：消瘦、疲乏、厌食和少尿等。部分有贫血或高血压等，可触及肿块。实验室检查可见血沉、血肌酐、嗜酸性白细胞和碱性磷酸酶升高，1／3有蛋白尿。可以并发其他部位纤维化。

【鉴别诊断】

1．淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范围很广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大，肿大淋巴结融合包绕推压血管，病变范围超过肾门。增强后轻中度强化，主动脉与椎体间距增大。

2．转移性肿瘤 转移瘤缺乏纤维组织，表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大，包绕推压血管。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化，呈结节状。如果有原发性肿瘤支持转移性肿瘤，肿瘤指标有助于鉴别诊断。

【治疗原则】

1．治疗原则 手术治疗和药物治疗。

2．治疗方案 手术主要是针对解除腹膜后压迫症状的手术，其中最主要的手术是解除输尿管梗阻。药物治疗主张采用皮质类固醇（如泼尼松，75%有效）和（或）免疫抑制药（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺）治疗，两者联合应用效果更好。

【临床演变与复查】

一般认为本病变发展会持续许多年，故长期随访是非常必要的。可应用MRI和血清碱性磷酸酶的水平作为本病消退或复发的指标，后者在症状消失后下降至正常。MRI和PET可监测病变活动性。T2信号不高、增强扫描无强化提示病灶无活动性。