【影像检查的目的和方案】
平片显示纵隔、肺门部病灶，总体价值有限。超声对显示腹膜后和颈部病灶有一定帮助，难以定性。首选CT检查，具影像学特异性。
【影像诊断】
病理分为透明血管型、浆细胞型和中间型，其中绝大多数为透明血管型。根据临床类型分为局限型和弥漫型。
1．CT表现
（1）局限型：96%为透明血管型。单发或者多发的胸部、腹膜后肿块，圆形、椭圆形或者分叶状，边界清楚。密度均匀，少坏死和囊性变，巨大病灶（＞5cm）中央可有纤维化，40%有子灶（胸部），周围粘连边缘模糊。5%～10%病例有钙化，呈分支状和斑点状中央分布。
增强扫描：动脉期强化程度近似主动脉并持续强化，周围大量血管。动脉期显著强化为其特点。少数病例呈环形强化和延迟充填，系与坏死、囊变和纤维化有关。局限性浆细胞型可呈轻-中度强化，缺乏特异性。
（2）弥漫型：80%以上为浆细胞型。多发淋巴结肿大，大小相近，全身多系统累及：肝、脾大，纵隔淋巴结肿大，累及肺出现间质性肺炎、肺气囊和胸腔积液等。
强化特点：浆细胞型可轻-中度强化，透明血管型显著强化（图11-9）。
2．MRI表现 肿块信号均匀，T1WI呈中等信号、T2WI呈高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。肿块的增强特点与CT相似。
MRI的软组织分辨率高，对肿块内纤维化等显示较CT好。但对分支状钙化和肺部病变的显示不如CT。
图11-9 弥漫型巨淋巴结增生症
A．腹部CT平扫；B．CT增强扫描动脉期；C．静脉期；D．胸部CT增强静脉期，腹膜后多发淋巴结肿大，显著强化，并发纵隔内类似肿大淋巴结，明显不同于淋巴瘤和结节病强化方式
【结合临床】
巨淋巴结增生症在病理组织类型上分为透明血管型和浆细胞型。根据临床表现分为局限型和弥漫型。局限型巨淋巴结增生症96%为透明血管型，弥漫型中浆细胞型占80%以上。本病发生于任何年龄，中位年龄30～40岁，弥漫型男性多于女性（25∶1）。可发生于任何部位的淋巴结。好发次序：胸部（70%）、颈部（14%）、腹部（12%）、腋部（4%）。腹部较多为浆细胞型。
临床症状：局限型者多无症状，少于10%出现贫血、高丙种球蛋白血症等全身症状和化验异常。
弥漫型患者67%有全身症状，包括发热、脾大、血沉快、血白蛋白减少、白细胞增多、血小板增多、生长障碍、肾病综合征、细支气管肺泡炎、副肿瘤性天庖疮、淀粉样变性等。50%有贫血和范围较广的临床和化验室检查异常。肿块切除后60d内症状消退。
【鉴别诊断】
1．局限型需要与异位嗜铬细胞瘤鉴别 后者分布于大动脉周围，临床表现异常波动的恶性高血压和异常实验室检查结果，病灶内易出现囊变和坏死，MRI扫描T2WI显著高信号。巨淋巴结增生症好发于淋巴链分布区域，可有全身临床症状；肿块富血管、增强显著强化，一般无囊变。
2．副脾 圆形和椭圆形，密度和强化特点与主脾相似，多位于脾门附近。
3．淋巴结结核 肿块边缘模糊，增强扫描呈环形强化，中央为干酪样坏死、延迟相对比剂不充填。
4．转移性肿瘤 淋巴结转移部位与原发肿瘤有关，中等度强化，可有坏死囊性变，强化和发生部位与淋巴结增生症不同。
5．结节病 好发于40岁左右的女性，轻-中度强化，胸部结节病好发于两侧肺门淋巴结（图11-10）。
6．淋巴瘤 中度强化，容易融合，强化程度不及巨淋巴结增生症，有时和浆细胞型影像学鉴别困难。
图11-10 结节病
A．腹部CT平扫；B．增强扫描动脉期；A-C．静脉期，C．示腹膜后肿大淋巴结，无融合趋势；D．同时伴纵隔内肿大淋巴结支持结节病，患者肝和脾同时受累
【治疗原则】
局限型者手术切除为主，预后良好。弥漫型多为浆细胞型，放化疗和免疫抑制为主，预后不良，少数可转化为恶性淋巴瘤。
（郑伟良）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
