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蚕豆病溶血反应最早的表现

时间:2023-03-27 理论教育 版权反馈
【摘要】:近年来有学者研究认为蚕豆在发生溶血反应中还有免疫机制参与,并与显性基因遗传有关。不过新鲜蚕豆上市时发病率较高。根据吃蚕豆或接触蚕豆花等病因史,结合临床表现,溶血性贫血特征,加上实验室检查结果,一般不难做出诊断。吃新鲜蚕豆时,应切口漂洗,煮熟食用。有不明原因贫血的小儿不宜吃蚕豆,尽管油炸的也不宜吃。告诉儿童远离蚕豆花,更不要去嗅它的气味。

一、中毒机制

少数儿童血液内的红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶和还原型谷胱甘肽(或谷胱甘肽含量很少)或不稳定,同时使红细胞的稳定性也降低。当蚕豆经咀嚼消化后进入血液中的蛋白质与患儿体内红细胞中蛋白受体接触,红细胞稳定性即发生改变,脆性增加而产生溶血反应。此外,还有红细胞外因素,主要表现为对蚕豆消化后的某些成分的吸收与代谢异常有一定关系。近年来有学者研究认为蚕豆在发生溶血反应中还有免疫机制参与,并与显性基因遗传有关。

二、中毒表现与诊断要点

2~7岁儿童占病例总数70%左右,男孩高于女孩,约占90%以上。本病好发生在3~5月间蚕豆成熟与收获季节。多在食用新鲜蚕豆(或接触蚕豆花)后几小时(最短2h)或1~2d(最长15d)突然发病。近年来由于反季节种植和贮存新鲜蚕豆的方法,不断改进和出新,一年四季皆有发生。不过新鲜蚕豆上市时发病率较高。

(一)症状与体征

初为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状,继之有寒战、发热,随着急性血管内溶血,如黄疸、贫血、酱油样小便(血红蛋白尿)出现,患儿自诉头晕、头昏、眼花、四肢无力、血压下降。严重者可发生抽搐与昏迷等。症状的轻重与进食蚕豆量无关,有时1~2个新鲜蚕豆即可引起严重的临床表现,可导致急性溶血现象。

(二)实验室检查

红细胞计数和血红蛋白测定,均降低;血清总胆红素和未结合胆红素明显增高;6-磷酸葡萄糖脱氢酶测定减少或缺失;谷胱甘肽稳定试验;红细胞变性珠蛋白小体计数和高铁血红蛋白还原试验等,能协助诊断。

(三)诊断要点

根据吃蚕豆或接触蚕豆花等病因史,结合临床表现,溶血性贫血特征,加上实验室检查结果,一般不难做出诊断。但应注意与能引起溶血反应和黄疸的其他疾病相鉴别,如:自体免疫性、母子血型不合性、药源性、肝细胞性或阻塞性黄疸与溶血性反应性疾病相鉴别。

(四)救治方法

原则上应按照一止、二输、三护、四维的方法。

1.一止 停止进食蚕豆或脱离花源。

2.二输 输液、输血:输入复方氯化钠(平衡液)内加肾上腺皮质激素,首选甲泼尼松龙,其次为氢化可的松及地塞米松,应开始即足量用法,后渐减量,不能骤停。输血效果更好,宜根据病情输入适当的量。

3.三护 保护脏器功能:①保护肾功能,原则上制止肾血管痉挛,扩张肾血管,增加肾血流量,碱化尿液,并酌情适当应用利尿药;②护肝治疗,适当输入白蛋白,并促使胆红素的排泄,减轻黄疸,还可选用中成药茵枝黄,清开灵注射液等;③保护心肌,防止心肌受损及心力衰竭。在没有纠正贫血之前不能应用强心苷,因为此时的心率增快是机体因贫血而发生的有效代偿反应。

4.四维 维持水电解质平衡,特别是儿童输液,严防高钾、低钠、低钙,一旦发现电解质紊乱,应及时纠正。

(五)预防措施

吃新鲜蚕豆时,应切口漂洗,煮熟食用。有不明原因贫血的小儿不宜吃蚕豆,尽管油炸的也不宜吃。告诉儿童远离蚕豆花,更不要去嗅它的气味。

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