血液病患者围手术期处理

血液病及其并发症的外科治疗日趋增多。如血友病的脾移植术和甲状腺手术，白血病合并胆石症的手术等。由于血液病患者一般均有明显的血细胞减少或凝血因子缺乏，常并存贫血、出血或感染，往往继发心、肝、肺、肾等重要器官的病理生理改变，而且贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受力也差。且术中麻醉过深易致血管扩张而渗血增多，因此对麻醉药及手术前用药的耐受性显著下降，并为麻醉及手术的顺利进行和术后恢复带来较大的困难及危险，其中尤以出血最为严重。对此类患者外科手术的围手术期处理首先应纠正其血液成分的异常，使之接近或达到正常人水平，保证手术的成功。目前，随着成分输血的开展和进步，一些凝血因子制剂基本能满足临床需要，使血液病患者外科手术的成功率明显提高。

一、原发病的处理

血液系统的患者，由于其造血、凝血机制异常，术中最大危险在于失血和贫血加重所带来的危害。因此，术前准备直接关系到这类患者术中的安全和手术的成败。

1．血小板减少　最常见的有免疫性/特发性血小板减少性紫癜（ITP）、再生障碍性贫血（AA）和急性白血病（AL）等。一般认为，血小板计数＜20×109/L往往有较明显的出血；＜50×109/L在创伤或手术时会有异常渗血；＞90×109/L则不会发生异常出血。因此，一般手术要求血小板不低于90×109/L，临床上处理血小板减少的常用方法如下。

（1）输血小板：有些血液病患者因经常反复输血或输血小板，易发生同种免疫致输注的血小板被迅速破坏而影响疗效。其中多数与白细胞抗原（HLA抗原）有关，对同种免疫受者需做血小板配型，输入HLA相配的血小板，可取得较好的效果。输注的血小板必须用采集6h内新鲜血制备的浓缩血小板，血小板输入受者体内可生存24～72h。血小板输注时间最好在即将手术前2h。以后（术后）每日1次，维持2～3d。术后每日复查血象、血小板数，观察伤口引流管引流血性液体的浓度及数量，如引流出血性液逐渐变浅，血象中血小板数维持在（30～50）×109/L水平，血红蛋白稳定，即可停用血小板制剂，拔除引流管。

（2）静脉输注大剂量丙种球蛋白：在ITP患者BPC特别低者，术晨可静脉输注大剂量人丙种球蛋白，以封闭网状内皮系统，使其骨髓巨核细胞生成的BPC免遭破坏，以及应用糖皮质激素，提高BPC数。近数年采用静脉注射丙种球蛋白与输血小板相结合的方法进行术前准备，取得了更好的疗效，即术前2d开始静脉注射丙种球蛋白，连续2d，然后术前2h输注浓缩血小板，术中止血效果满意，术后丙种球蛋白和浓缩血小板继续使用1～2d。血小板减少患者外科手术期间还需注意禁用抑制血小板功能药物，如阿司匹林、双嘧达莫、右旋糖酐－70、巴比妥类、抗组胺类药、前列腺素E、非类固醇类抗炎药、氯喹等。

2．凝血因子缺乏

（1）血友病：血友病是一组先天遗传性疾患，患者体内不能合成凝血因子Ⅷ（甲型血友病）或因子Ⅸ（乙型血友病）、因子Ⅺ（丙型血友病），其中甲型血友病发病率最高。血友病患者原则上应避免手术，若需手术，则要充分做好术前、术中、术后准备工作，使用患者相应缺乏的凝血因子进行替代治疗以保证手术成功，直至伤口愈合。

①术前测定患者血液中凝血因子促凝活性来判断其凝血因子缺乏程度（重型＜1%，中型1%～5%，轻型5%～25%，正常人在50%以上），并可指导替代治疗时计算凝血因子的使用剂量。做抗体筛选试验，了解患者体内有无抗体存在；术前使用一定剂量凝血因子后再复查该凝血因子达水平，据此可了解所使用凝血因子制剂效价的可靠性。

②血友病患者一般外科中小手术纠正其所缺乏凝血因子水平在30%～40%即可，大手术则需纠正其凝血因子水平达到50%以上。由于输注的凝血因子存在弥散相，因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ分别为4～5h、2～3h、10h，故因子Ⅷ、Ⅸ首次剂量亦大；生物半衰期因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ分别为8～12h、18～30h、40～48h，故因子Ⅷ12h后需重复输注，因子Ⅸ24h后重复输注，因子Ⅺ隔日重复输注。

③选择血液制剂，新鲜血或血浆，乙型或丙型血友病亦可用库血。目前甲型血友病患者广泛使用抗血友病球蛋白（AHG）制剂，乙型血友病使用凝血酶原复合物（PPSB，含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）。输注时间最好在即将手术前1h，一次剂量在30min内输入。

④术后伤口愈合期，实验室监测患者血液中凝血因子促凝活性，替代治疗使用凝血因子维持患者体内相应凝血因子水平在30%左右，直至伤口愈合拆线后1周。感染伤口换药需在换药前输注相应缺乏的凝血因子后再进行。

（2）其他凝血因子缺乏：除一部分由先天遗传因素所致外，还有获得性凝血因子缺乏，如维生素K依赖的凝血因子缺乏以及肝脏疾病所致凝血因子合成减少。

3．贫血与白细胞减少　贫血在血液病患者中最为常见，如再生障碍性贫血、急性白血病、溶血性贫血或血小板减少性紫癜出血所致贫血等。贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受力也差。在合并外科疾患手术治疗时需纠正其贫血，术前准备以输浓缩红细胞为宜。血红蛋白（Hb）水平最好提到80g/L以上；其中自身免疫性溶血性贫血患者输注洗涤红细胞为宜，可减少输血反应。

临床上将白细胞＜4×109/L称为白细胞减少症；当中性粒细胞＜1．5×109/L，称为粒细胞减少症。一般手术要求粒细胞在1×109/L以上，而粒细胞＜0．5×109/L时除脓肿切开引流外，其他手术是禁忌的。粒细胞减少患者的手术，以往处理起来甚为棘手，输注浓缩白细胞的输血反应较大，疗效也不好，只能配合使用强效抗生素，因手术而发生感染的危险很大。近几年来升白细胞药已广泛应用于临床，为此类患者带来福音。粒细胞减少的血液病患者外科手术时术前准备及术后使用上述药品配合强大抗生素治疗，在防止或控制感染上一般均有疗效。

4．其他问题　血液系统疾病围手术期的核心问题是出血的处理，术者与麻醉医师应适时相互联系，严密观察出血动向。手术者的手术操作应仔细、轻柔、敏捷和严密止血。控制感染使用抗生素宜静脉注射，避免肌内注射，以免引起血肿。

术中给予持续吸氧，并监测SPO2及ETCO2，控制麻醉平面及用药剂量。术中除了对各种原发性疾病作相关治疗外，主要针对以下各环节进行积极处理：①给予止血药维生素K或凝血酶。使异常止血过程得以部分纠正，且可增强全身毛细血管壁的致密性。③血液系统疾病患者由于围手术期严重贫血，围手术期易出现肾上腺皮质功能不全。因此，麻醉前补充肾上腺皮质激素，可防止肾上腺皮质功能不全及麻醉药物的变态反应，增强麻醉的耐受性和安全性。

二、麻醉的选择

血液病的手术大多是普外科手术，而其中又多为腹部手术，其血液系统障碍的共同特点是临床有出血倾向。关于采用何种麻醉，可根据不同手术、条件等进行选择。一般认为，血液系统疾患采用硬膜外麻醉易造成硬膜外静脉丛损伤出血，发生血肿，故主张禁忌使用。全麻患者气管内插管易致损伤性黏膜出血，应选用一次性质量好的气管导管，操作应准确轻柔，避免损伤和感染。

三、术中监测

1．呼吸监测　由于全麻气管插管，呼吸的异常现象相对比较容易监测和处理，除常规吸痰之外，应注意气管是否由于插管而损伤出血，如轻微出血可密切观察，如量稍多应立即吸净，手术结束取管时应用内镜协助查找出血部位，并以电灼等法处理。

2．循环监测　血液系统疾患的手术，虽然采取了各种预防出血的措施，但术中出血是常见的并发症，如手术失血而致血压下降、心率增快，除了手术者对不同情况采取必要措施外，应立即快速输血。如果是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）手术出血时，应输注备足的洗涤红细胞（洗去红细胞表面破坏红细胞的抗体），以防手术后发生溶血危象。如是甲型血友病的外科手术，术中无大血管损伤的弥漫性出血，除适当输新鲜血外，应即刻静脉补充适量的Ⅷ因子，并根据具体情况辅以输注凝血酶原复合物或6－氨基己酸（EACA）等止血药。如果血压不稳、心率快并非手术出血造成，应首先想到糖皮质激素的应用。因为ITP、AIHA等病，术前均用过大量的皮质激素。虽然术前常规加大了用量，以防止肾上腺皮质功能衰竭，但手术的创伤往往还需要术中补充，可静脉输注氢化可的松200mg左右，能降低血管通透性，减少渗血，对维持血压、预防脑出血均有益处。

3．血象的监测　术中有时需要检查血象，以观察Hb、BPC等的动态变化，供手术中成分输血和输液时的参考。