慢性肺心病右心室肥大的原因

慢性肺源性心脏病（chronic cor pulmonale）是指因呼吸系统在解剖或功能上的慢性病变所导致的肺循环阻力增加，肺动脉高压、右心室负荷增加，引起右室肥厚和扩大，最后引起右心功能不全的心脏疾病。

【病因和发病机制】

1．病因

（1）慢性阻塞性肺部疾病：如慢性支气管炎、肺气肿、肺囊性纤维化等是最常见的发病原因。

（2）限制性肺部疾病：如肺间质性病变、胸膜病变、胸廓脊柱畸形、过度肥胖以及神经肌肉病变等。

（3）肺动脉反复栓塞。

（4）原发性肺血管疾患。

（5）呼吸中枢通气动力障碍：如原发性肺泡通气不足、中枢性睡眠呼吸暂停综合征等。

2．发病机制　肺心病病人由于肺毛细血管床被破坏，血管床面积减少，缺氧和酸中毒引起肺小动脉痉挛收缩，肺血管重建及肺血管反应性增加。另外，血容量增多和血液黏稠度增加等因素均可导致肺循环阻力增加，肺动脉压力增高，使右心后负荷增加。右心后负荷增加致右室壁发生肥厚，过重的后负荷终将导致心肌收缩功能的下降而出现泵功能衰竭。

【临床表现】　本病发展缓慢，临床上除原发肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要为逐渐出现的肺心功能不全以及其他器官受累的征象，常表现为急性发作期与缓解期的交替出现。

1．肺心功能代偿期

（1）症状：此期病人心功能代偿一般较好，肺功能处于部分代偿阶段，病人常有慢性咳嗽、咳痰和喘息，稍动即感心悸、气短、乏力和劳动耐受力下降，并有不同程度发绀。

（2）体征：可有明显肺气肿体征，右心室肥大，但心音常因肺气肿存在而呈遥远感，肺动脉瓣第二心音亢进，提示肺动脉高压的存在。三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下见心脏收缩期搏动，提示右心室肥厚和扩大。

2．肺心功能失代偿期

（1）症状：呼吸道感染常引起心肺功能失代偿。病人原有的咳嗽、咳痰、气急加重，缺氧和二氧化碳潴留可有轻重不等的肺性脑病表现，如白天嗜睡，夜间失眠，严重者表情淡漠、神志恍惚、谵妄、抽搐，甚至昏迷。心功能失代偿以右心衰竭为主，病人表现为心悸、气短明显，发绀更甚，心律不齐。

（2）体征：可发现球结膜充血水肿，眼底网膜血管扩张和视盘水肿等颅内压增高表现。右心衰竭表现为颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，肝大且有压痛，并出现腹水及下肢水肿。右室可出现第三心音、第四心音或奔马律。

3．并发症　水、电解质和酸碱代谢紊乱，肝、肾功能损害，肺性脑病、弥散性血管内凝血（DIC）、心律失常、上消化道出血和休克等多种并发症。

【辅助检查】

1．胸部X线　除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，可见右肺下动脉干扩张，横径≥15mm；其右肺下动脉横径与气管横径比值≥1．07；经动态观察较原右肺下动脉增宽2mm以上；肺动脉段中度凸出或其高度≥3mm。中心肺动脉扩张和外周分支纤细两者形成鲜明对比。右心室增大（结合不同体位判断）。

2．心电图　主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥＋90°，V1导联R／S≥1。重度顺钟向转位（V5导联R／S≤1）RV1＋SV5≥1．05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形。具有1条主要的即可诊断，2条次要的为可疑肺心病的心电图表现。

3．超声心动图

（1）主要条件：右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm；右心室前壁的厚度≥5．0mm，或有前壁搏动幅度增强者；左／右心室内径比值＜2；右肺动脉的内径≥18mm，或肺动脉干≥20mm；右心室流出道／左心房内径比值＞1．4；肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或＜2mm，有收缩中期关闭征等）。

（2）次要条件：室间隔厚度≥12mm，波幅＜5mm或呈矛盾运动征象者；右心房增大，≥25mm（剑突下区）；三尖瓣前叶曲线DE、DF速度增快，E峰呈高尖型，或有AC间期延长者；二尖瓣前叶曲线幅度低，CE＜18mm；CD段上升缓慢，延长，呈水平位或有EF下降速度减慢，＜90mm／s。

凡具有胸肺疾病的病人，具有上述2项条件者，均可诊断肺源性心脏病。上述标准仅适用于心前区探测部位。

【诊断和鉴别诊断】

1．诊断　有慢性呼吸系统疾病病史（包括中枢系统、神经肌肉、胸廓以及肺血管的病变）；存在基础疾病的相关体征；肺动脉高压，右心室肥厚、扩大和（或）右心功能不全表现；肺心功能失代偿的病人则有呼吸衰竭和右心衰竭的临床征象和血气改变；临床排除其他引起上述改变的心脏病。

肺性脑病的诊断和临床标准：肺性脑病是由慢性肺胸疾患伴有肺心功能衰竭，出现缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经症候的一个综合征。应注意与脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等相鉴别。

2．临床分级标准

（1）轻型：神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神异常或兴奋、多语而无神经系统异常体征者。

（2）中型：半昏迷、谵妄、躁动、肌肉轻度抽动或语无伦次，对各种反应迟钝，瞳孔对光反射迟钝而无上消化道出血或弥散性血管内凝血等并发症。

（3）重型：昏迷或出现样抽搐，对各种刺激无反应；反射消失或出现病理性神经体征，瞳孔扩大或缩小；可合并上消化道出血、弥散性血管内凝血或休克。

3．鉴别诊断

（1）风湿性心脏瓣膜病：发病年龄较早，常有风湿性关节炎和心肌炎的病史，二尖瓣或主动脉瓣区可闻及特征性心脏杂音，以及X线检查左心房增大等征象可资鉴别。

（2）发绀性先天性心脏病：病人多年轻时发病，体检无肺气肿体征，心脏听诊常可闻及特异性杂音，并常出现杵状指。X线胸片、心电图或心导管检查可予鉴别。

【治疗】

1．缓解期的治疗　包括呼吸锻炼，酌情使用一些免疫增强药，如扶正固本的中药黄芪、川芎等，或转移因子、胸腺素、干扰素及其诱导药等。

2．急性期的治疗

（1）控制呼吸系统感染：选用合适的抗感染药物。纠正缺氧和CO2潴留的方法包括合理氧疗、应用呼吸兴奋药通过兴奋呼吸中枢增加通气、经面罩机械通气或建立人工气道进行机械通气。纠正酸碱失调和电解质紊乱。

（2）保持呼吸道通畅：物理方法促进排痰如变换体位、用力咳嗽或经鼻导管吸痰，必要时经纤维支气管镜吸出分泌物。可选用支气管解痉药如选择性β2受体兴奋药、茶碱类药物及糖皮质激素。另外，还可应用祛痰药和湿化气道等以促进痰液的排出。

（3）右心衰竭的治疗：多数右心衰竭的病人经上述治疗，随着呼吸功能的改善，右心功能不全也会随之缓解，但部分病人尚需配合适量的利尿药和（或）强心药。

（4）常见并发症的治疗：上消化道出血较多见，轻者可予氢氧化铝凝胶，硫糖铝等保护胃黏膜的药物。出血量较多可予冰水加去甲肾上腺素保留灌胃，西咪替丁、奥美拉唑静脉应用，必要时输血纠正失血。

（5）营养支持疗法：可提高机体免疫功能，促进病人的康复。

【转院要求】　缓解期病人可定期到社区医院复诊，一旦发生急性加重经积极治疗未见缓解或出现并发症者应及时转到有相应医疗水平条件的医院进一步诊治。

【预防及病人教育】　本病的预防主要是防治慢性支气管炎和阻塞性肺气肿的发生和发展，包括采取积极措施提倡戒烟。做好环卫工作，改善生活和工作环境，治理大气污染，避免有害气体吸入，建立粉尘作业的防护措施。加强卫生宣传等健康教育，提高人群防病治病意识。适当给予提高机体免疫力的药物治疗或定期注射有关疫苗，防止感冒和呼吸道感染。

（王　毅　纪　霞）