胚胎发育各阶段的各种异常所引起的出生时即已存在的心脏和大血管缺陷谓之先天性心脏病（congennital heart disease，先心病）。先心病是由遗传和环境因素相互作用所决定的。风疹、红斑狼疮、饮酒、ACEI或ARB、反应停和三甲双酮等环境因素可致胎儿的心血管发育障碍。先心病发病率为0．81%，30%的患儿合并心外畸形。
先心病依据血流动力学变化（即传统分类法）分为无分流、左向右分流与右向左分流3种类型。
1．无分流的先心病 主要包括单纯肺动脉狭窄、主动脉口狭窄、主动脉缩窄、单纯肺动脉扩张、原发性肺动脉高压、单纯右位心等。
2．左向右分流的先心病 主要包括心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、部分肺静脉畸形引流、主动脉窦瘤破入右室、主肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3．右向左分流的先心病 主要包括法洛四联症、法洛三联症、法洛五联症、完全性大血管错位、完全性肺静脉畸形引流、艾森曼格综合征、三尖瓣下移畸形、动脉干永存、肺动静脉瘘等。
4．其他复杂先心病 有左室发育不全及一些少见的综合征。
本篇主要介绍临床上常见的先心病：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症。
先心病临床上常表现为心力衰竭、肺动脉高压、发绀及生长发育障碍；可并发感染性心内膜炎、心律失常、脑脓肿和脑栓塞等。药物治疗主要涉及心力衰竭及心律失常的纠正、感染性心内膜炎的防治等。手术治疗是先心病的根本有效的治疗措施。手术年龄以患儿可以耐受手术和不延误病情为宜（3～10岁）。
由于先心病所致心功能不全是心脏解剖结构异常所致血流动力学改变的结果，故采用手术或介入治疗纠正心脏解剖结构异常是治疗先心病合并心功能不全的最根本、最有效的治疗措施。药物治疗先心病合并心功能不全只是一种对症治疗或临时缓解心功能不全症状的方法，仅用于心脏手术前后或失去手术机会的病人。先心病合并心功能不全的药物治疗方法基本上与心脏瓣膜性疾病引起心功能不全的药物治疗相似，仍然以强心、利尿和扩血管治疗为主。以流出道阻塞性先心病所致心功能不全者，选用药物时应参照后述主动脉瓣狭窄的药物治疗，以分流异常所致心功能不全者，选用药物时应参照前述二尖瓣关闭不全的药物治疗。
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