主肺动脉间隔缺损怎么治疗

心室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD），简称室缺，为最常见的先天性心脏畸形，约占小儿先天性心脏病的50%。目前多将室间隔缺损分为如下4型：室上嵴上型、室上嵴下型、房室共道型、流入道型。

【病理生理】　由于在心室收缩期左心室压力大于右心室，故室缺时发生左向右分流，分流量小者，肺循环血流量仅略大于体循环；分流量大者，肺循环血流可为体循环的3～5倍，左心室与右心室血流量均增加，负荷加重，导致左、右室增大和肺动脉高压，待肺动脉压力等于或高于体循环压力时，则出现双向或右向左分流而致发绀。

【临床表现】　缺损小（≤1．0cm2／m2体表面积），分流量小的病例通常无明显临床症状。缺损大（＞1．0cm2／m2体表面积）、分流量大的病例可有发育障碍、心悸、气促、乏力、咳嗽、易患呼吸道感染，严重者可发生心力衰竭。婴儿左心衰竭的特点是心动过速（＞120～140／min），呼吸急促（60～100／min），常有咳嗽和喘鸣，而明显的肺水肿和泡沫血性痰则少见；病人烦躁不安、大量出汗、喂养困难。肝大为婴儿期右心衰竭的一个常见而可靠的体征，并且是判断疗效的敏感指标。室缺后期由于显著的肺动脉高压可出现双向或右向左分流，并由此出现发绀。查体于胸骨左缘第3、4肋间闻及响亮而粗糙的收缩期杂音，几乎均伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂。

【辅助检查】　X线可显示左房、左室和右室增大，肺门血管影搏动明显，肺动脉段突出，肺血增多，主动脉影正常或缩小。横面MR可显示缺损的所在和大小。超声心动图可显示心室间隔的回声在缺损部位消失，连续多普勒可测右室和肺动脉压力以及肺与体循环血压比（Qp／Qs）。心导管检查在心室水平有左向右分流，可有肺动脉高压。

【诊断和鉴别诊断】　根据胸骨左缘第3、4肋间闻及响亮而粗糙的收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂；结合X线、超声心动图、心导管和选择性心血管造影，可明确诊断。

本病需与房缺、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、原发性肥厚性梗阻型心肌病等进行鉴别，借助于辅助检查一般均可做出鉴别诊断。

【治疗】

1．内科治疗　内科药物治疗只是一种对症治疗。室缺病人进行有关介入性操作或手术时，应预防感染性心内膜炎，伴有心力衰竭时应给予强心、利尿、扩血管药物；强心药物一般选用洋地黄制剂。如有贫血，可少量多次输入红细胞，以提高携氧能力。如红细胞过多，应输入血浆或其他代用品换出红细胞，使血黏度降低。若有肺部感染或感染性心内膜炎发生，应予有效的抗感染。心律失常者给予药物或电转复。

2．外科手术治疗　室缺可自然关闭，至5岁时60%可关闭，6岁以后关闭的可能性很小，因此提出6岁为选择性手术的合适年龄。大的室间隔缺损当反复发作肺部感染和充血性心力衰竭，应于2岁内及时施行手术。小型室缺可不做手术。

3．导管封堵术　Amplatzer及国产VSD自膨胀式封堵器具有体积小、可回收、可重置、封堵完全、并发症少等优点。术后即刻成功率为98%，与外科手术成功率相似；但并发症、住院总天数、恢复正常活动时间及总费用明显少于外科手术。

【转院要求】　凡疑及室缺（胸骨左缘第3、4肋间闻及响亮而粗糙的收缩期杂音伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂）的病人要及时转送到上级医院进行影像学检查，以明确室缺的诊断。由心血管病介入或手术专家决定何时手术或介入治疗。

【预后及病人教育】　室缺是心脏的先天性机械性畸形，若不能自行关闭则任何药物治疗都是基本无效的，手术或介入治疗是治疗本病的根本性方法。6岁以后的室缺自行关闭的可能性很小，因此有明显症状或6岁以后的室缺病人要及时到有条件的医院进一步诊治。