孕期肺动脉导管进入降主动脉

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）以女性多见，占先心病发病率的第2位，男女比例为1∶3。动脉导管为胎儿循环的重要通路，出生后随肺循环的建立而发生闭锁。功能性闭锁发生于出生后15～20h；解剖闭锁一般需要2～10周。若动脉导管持续不闭合，则为动脉导管未闭。导管闭锁的机制不甚清楚，可能与内分泌、自主神经反应性以及导管壁的形态有关。早产儿因关闭动脉导管的结构尚未成熟，出生后常不能及时关闭。早产儿在1　750g以下者，约有45%的导管未闭；体重不足1　200g者约80%未闭。

【病理生理】　由于主动脉压力高于肺动脉压力，故无并发症的动脉导管未闭者，不论收缩期与舒张期，血流均经主动脉流入肺动脉，使肺循环血量增加，左室负荷加重，导致肺动脉高压与左右室肥厚与扩张。后期当肺动脉压力高于主动脉压力时，可发生右向左分流而致发绀，因分流在降主动脉左锁骨下动脉之下，故发绀以下肢为重。

【临床表现】　分流量小的轻型病例可无症状，中重度分流则有活动后心悸、气喘、咳嗽、乏力等。少数病人可有发育障碍，晚期发生心力衰竭、发绀。查体于胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。若合并感染性心内膜炎，病死率高。

【辅助检查】　X线和MR示肺门血管影搏动明显，肺血多，左房、右室扩大。超声心动图示左室内径增大，主动脉降部与肺总动脉或左肺动脉间有沟通，彩色多普勒可测出导管大小、分流方向及两侧压力阶差。右心导管检查在肺动脉水平有左向右分流，肺动脉压可增高，血液可通过未闭的动脉导管从肺动脉进入主动脉。

【诊断和鉴别诊断】　根据胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，结合X线、超声心动图、心导管及选择性心血管造影可确定诊断。

本病需与引起心脏连续性杂音的其他疾病相鉴别，如先天性主动脉－肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破入右心、室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全、冠状动静脉瘘等。多需借助于辅助检查以资鉴别。

【治疗】

1．内科治疗　早产儿的动脉导管未闭但无心力衰竭症状者不需治疗。通过应用合成的前列腺素抑制药，如吲哚美辛（消炎痛）或阿司匹林，可促进动脉导管闭合。

2．手术治疗

（1）1岁以内婴儿，因出现心力衰竭而用药不易控制者，应及时考虑手术治疗。

（2）成人病人，只要肺血管继发性病理改变尚处于可逆阶段，血流动力学仍以左向右分流为主，皆可考虑手术。

（3）合并感染心内膜炎者，一般需先行抗生素治疗，待感染控制2～3个月后再行手术治疗。对少数药物治疗感染不易控制，特别是有赘生物脱落，反复发生肺动脉栓塞，或有假性动脉瘤形成时，应积极手术治疗。

3．介入治疗　采用Amplatzer堵闭系统治疗动脉导管未闭，成功率为98%。

【转院要求】　凡怀疑为肺动脉导管未闭（胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂）的病人，均应及时转送到有条件的医院进行进一步诊治。

【预后及病人教育】

1．凡是出现血流动力学明显改变，但仍以左向右分流为主的病人，皆可考虑手术或介入治疗。

2．不要等待出现严重肺动脉高压，以右向左分流为主，临床上出现发绀时，才想到去做手术，因为此时已失去了手术时机。