扩张型心肌病最常见心律不齐

扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）的主要特征是心肌收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常合并室性或房性心律失常，病死率较高。

【病因和发病机制】　原发性DCM的病因尚不明确，可能是诸多因素如病毒性心肌炎、遗传、代谢或营养障碍、自身免疫性疾病等致心肌坏死、纤维化而发展为DCM。有30%～50%为基因突变遗传因素所致。

主要病理特征是心脏重量增加，各心腔扩大、室壁厚度多正常或变薄，心内膜可增厚。病理检查对DCM诊断缺乏特异性。

主要病理生理改变为：①心肌收缩力减退，最后出现右心衰竭。②心室扩张致使房室环扩大加之乳头肌病变，造成二、三尖瓣关闭不全。③可出现各种心律失常。④心肌相对缺血，导致心室壁进一步伸展和变薄。有的病人可出现心绞痛。

【临床表现】　各年龄均可发病，但以中年居多。本病起病缓慢，无症状期甚至可达10年以上。心功能失代偿后病人常感乏力，可出现劳累劳力性呼吸困难或气急，严重者在轻微活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。脉搏常较弱，可有交替脉。右心衰竭后可出现从下肢开始的水肿、肝大甚至胸腔积液、腹水等症状。血栓栓塞是该病的常见并发症，栓塞常见于四肢、肾、脑、脾、肺等。大多数病人并发室性早搏，约50%以上病人发生持续性快速性心律失常，部分病人存在缓慢心律失常，而大部分猝死病人都与心律失常有关。

查体可见心率增快，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左下扩大。听诊可闻及二、三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此杂音在心功能改善后可减弱。75%的病例可听见第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。

右室心肌病（Right ventricular cardiomyopathy）主要表现为右室扩大或以右室受损为主，左室不大或轻度大。临床表现大体归纳为3种类型：①右心功能减退或衰竭型。临床表现酷似限制型心肌病，但右室腔扩大。②室性心律失常型。以频发室性早搏和反复发作左束支阻滞型室速为主要表现，部分病人以晕厥或猝死为首发症状。③无明显症状的右室扩大型。

【辅助检查】

1．X线检查　心室扩大呈球形；左室弥漫性运动减弱。心胸比率大于0．5，常伴有肺淤血和肺间质水肿。肺动、静脉影可扩大，可有胸腔积液。

2．超声心动图（UCG）　显示心腔明显扩大，心室壁相对变薄，室壁运动减弱；可有二、三尖瓣反流。左室射血分数减低，心肌缩短率减小。可能有少量心包积液。

3．心电图　可显示左、右或双心房、心室肥大。部分病人为QRS低电压。几乎均有ST－T改变；少数有病理性Q波，多出现在V1、V2导联。可有各种类型的心律失常。

4．其他检查　核素心肌闪烁扫描、核素心室造影、心导管检查、病理检查、自身抗体检测等对诊断DCM都有一定价值。

【诊断和鉴别诊断】

1．诊断要点

（1）临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

（2）心脏扩大：X线检查心胸比＞0．5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张末内径＞2．7cm2／m2，心脏可呈球形。

（3）心室收缩功能减低：UCG示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

（4）排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）：包括缺血性心肌病，围生期心肌病，酒精性心肌病，代谢性和内分泌性疾病（如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病），遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病，全身性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等所改的心肌病、中毒性心肌病等。有条件者可检测病人血清中抗心肌肽类抗体、心内膜心肌活检和进行特异性细胞异常的基因分析。

（5）右室心肌病诊断条件：① 右心室扩大；② 心电图检查心前导联（V1～V4）T波倒置，ST段呈小棘波；③ 发作性室性心动过速呈左束支传导阻滞图形；④UCG及核素检查示右室功能减退，节段性或整个右室收缩减弱，左室功能正常；⑤ 不典型者行心室造影检查、心腔内电生理及心内膜心肌活检确诊。

2．鉴别诊断

（1）风湿性心脏瓣膜病：可以出现心脏扩大和二尖瓣、三尖瓣杂音，但是风湿性心脏瓣膜病无论是否存在心力衰竭，杂音都很明显；而且经治疗心力衰竭好转后杂音会变得更加响亮。而扩张型心肌病心力衰竭好转后杂音会减轻或消失。

（2）心包积液：大量心包积液心脏增大，心音弱。当合并体循环淤血时易误诊为扩张型心肌病。但X线照相心影呈烧瓶形，叩诊心界随体位变化，卧位时心底部宽，坐位时心底部变窄。

（3）缺血性心肌病：两者全身症状相似，心电图均可以见到病理性Q波。如果病人有明确的心肌梗死或心绞痛病史，然后出现心脏扩大和心功能不全的表现，缺血性心肌病的可能性大。如果青中年病人突然出现原因不明的呼吸困难或心律失常，没有高血压、糖尿病等危险因素，则扩张型心肌病的可能性大。

3．临床分型

（1）无心衰型：心室扩大，无心力衰竭症状和体征，可并有心律失常；按射血分数（EF）不同又分为EF正常组和EF降低组。

（2）心衰型：心室扩大，射血分数降低，有心力衰竭症状和体征，常合并心律失常，可发生血栓栓塞、猝死等。

【治疗】　主要是控制心力衰竭、治疗心律失常，预防肺和体循环栓塞和其他对症治疗。

1．一般治疗　防治病毒感染，避免劳累，戒除烟、酒，女性病人不宜妊娠，加强营养，低盐饮食。治疗并存的高血压和糖尿病。去除各种诱发和加重病情因素。

2．无心力衰竭型的药物治疗　主要药物有β受体阻滞药、ACEI或AngⅡ受体阻滞药、抗病毒药、心肌代谢药物、抗氧化剂等。合并心律失常者应予以相应处理。有血栓栓塞倾向的病人，应予以抗凝治疗。

3．心力衰竭型的药物治疗　参见“慢性心功能不全”。

【转院要求】

1．初诊怀疑扩张型心肌病病人，要转上级医院确诊，由上级医院制定合理的治疗方案。

2．已确诊的扩张型心肌病病人出现心力衰竭或心律失常时，心源性猝死发生率高，应及时转院。

3．转院时，医生应告知病人及其家属转院途中应注意的问题。对病情较重的病人，社区医生应当陪同转院，并做好途中的抢救准备。

【预后及病人教育】　让病人充分了解疾病的发生、发展规律，以及疾病治疗中可能出现的变化，遵循的医嘱，消除顾虑，积极配合治疗，不随意停用主要药物（如β－受体阻滞药、ACEI和抗凝药等）。保持良好的生活方式，劳逸结合，保持愉快的精神状态，预防感冒和感染，定期到医院复诊。对于有心功能不全合并束支传导阻滞的病人，可考虑安装心脏同步化起搏器（CRT）；对有猝死危险的病人，可考虑置入体内除颤装置（ICD）；心衰与猝死高危因素合并存在时，可考虑置入心脏同步化起搏器＋体内除颤装置（CRT－D）。