感染性心内膜炎诊断学

【病因和发病机制】　限制型心肌病（rstrictive rdiomyopathy，RCM）的主要特征为原发性心肌和（或）心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起舒张功能障碍和心室充盈受阻。其临床表现类似缩窄性心包炎，亦称之为缩窄性心内膜炎。此病主要见于热带或温带地区，在我国少见。

【临床表现】　起病比较缓慢，早期可有以发热，逐渐出现倦怠、头晕、气急等症状，白细胞增多，其中以嗜酸性粒细胞的增多较为明显。其临床表现酷似缩窄性心包炎，需结合临床表现及特异检查进行鉴别。栓塞并不少见。

【辅助检查】

1．心电图　常呈窦性心动过速，低电压或心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST段改变，T波低平或倒置，心房颤动，可在V1、V2导联有异常Q波。

2．影像学检查　X线胸片、超声心动图、左室造影可示心影增大，心内膜钙化的阴影、心肌心内膜结构超声回声密度异常、内膜增厚甚至心腔闭塞、心室腔狭小、变形等改变。

3．心内膜活检　示心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化，嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而心内膜可有钙化。

【诊断和鉴别诊断】　本病诊断较困难。以发热、全身倦怠、嗜酸性白细胞明显增多发病，以后逐渐出现以左或右心衰竭为主的表现，应想到本病的可能性。

本病需与缩窄性心包炎、系统性硬化症、糖尿病心肌病、酒精性心肌病等特异性心肌病相鉴别。

【治疗】　本病预后差，无特殊药物治疗，临床以支持和对症治疗为主。心力衰竭、快速性房颤者可使用洋地黄，但剂量宜偏小。腹水或水肿者应限盐与水的摄入，不可过度使用利尿药，注意水、电解质平衡。β－受体阻滞药和ACEI对治疗本病的疗效尚不清楚。尽量避免腹腔穿刺放液。注意加强抗凝治疗，以防发生栓塞事件。可试用泼尼松，偶可缓解病情。

手术切除增厚的纤维化内膜及内膜下组织的疗效较好。肝硬化出现前可做心脏移植。

【转院要求】

1．临床上限制型心肌病少见，凡出现缩窄性心包炎临床表现而X线胸片示心影增大，可见到心内膜钙化的阴影的病人，均应及时转送到上级医院进一步明确诊断，制定合理有效的治疗方案。

2．已确诊的限制型心肌病人，若出现心力衰竭、栓塞等临床表现时，提示病情严重，应及时转到上级医院。

【预后及病人教育】

1．本病起病比较缓慢，早期可有发热，逐渐出现倦怠、头晕、气急等症状。凡疑及本病者应及早确诊，以便给予合理治疗，以延缓病程进展。

2．病人应注意休息，避免感染，低盐饮食。抗凝治疗十分重要。终末期病人对药物治疗反应极差，可考虑行手术切除增厚的纤维化内膜及内膜下组织。在肝硬化出现前行心脏移植是延长寿命的最佳治疗方法。