雷诺综合征（Raynaud Syndrome）是肢端小动脉在受到寒冷刺激和情绪波动后出现的阵发性痉挛状态。原发性者即雷诺病（Raynaud disease），其发生无任何相关的全身疾病或可确定的基础病因。继发性者又称雷诺现象（Raynaud phenomenon），具有引起雷诺现象的基础疾病。
【病因和发病机制】 病因不明，可能与神经内分泌功能紊乱有关，月经期加重现象。病人常有家族史。
雷诺现象最常见的病因是结缔组织病，以硬皮病最多见，其次为系统性红斑狼疮、血管炎、类风湿关节炎、皮肌炎等。其他原因有：闭塞性动脉粥样硬化、冷球蛋白血症，神经血管受压性疾病，如胸廓出口综合征、长期应用震动性工具。麦角和β－受体阻断药亦可引起本病。血管痉挛为全身或局部神经体液对血管平滑肌调节的结果。
本病可分为3期：①痉挛性缺血期；②淤血缺氧期；③扩张充血期。
【临床表现】 本病可见于任何年龄，但以20～40岁多见，女性多于男性。起病一般缓慢，开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作；若干年后，病情严重程度和持续时间均有增加。典型症状表现为手足皮肤呈现苍白→发绀→潮红顺序发生3期改变：①缺血期，指（趾）远端皮肤出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛；②缺氧期，受累部位继续缺血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛；③充血期，一般在保温后，皮肤也可自动变为潮红，皮温回升，可有疼痛。有的病人肤色仅有双相变化，但苍白是必要的，也是最重要的。皮肤改变历时10～30min，约1／3病例持续1h以上；有时必须将患肢浸入温水中方可缓解。雷诺病病人罕有发生肢端坏疽和因雷诺病而致死。雷诺现象可于数年后出现原发病的症状。发作常从某一手指开始，逐渐其余手指出现类似症状。
多数病人只是手指发病，苍白到掌指关节水平明显消失，亦有单独累及足趾或同时累及手指和足趾者。耳郭、颏及鼻受累者少见。系统性硬化病病人常伴有多系统的雷诺现象，累及肺、心、肾的终末动脉。肢端有溃疡、坏疽时，提示有动脉闭塞性疾病。雷诺病预后良好；雷诺现象预后取决于原发病。
体格检查可能完全正常。发作期可见手指（足趾）发凉和苍白，多汗。多次反复发作者受累部位可发生营养障碍，皮肤变得干燥、指端皮下组织萎缩，指腹逐渐消失。指端近指甲处出现急性溃疡或慢性角化性凹陷；指甲生长缓慢、开裂。有的因慢性缺血而出现手背组织纤维化。
【诊断和鉴别诊断】
1．中青年女性，受寒或情绪激动后，手足皮肤呈三相改变，其中苍白是诊断的必备条件。
2．冷水试验、握拳试验、X线检查、甲皱微循环检查、温差电偶皮温检测及上肢动脉造影，有助于本病的诊断。
3．诊断本病时，需注意寻找基础疾病。蛋白电泳、免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体及抗DNA抗体等检查，有助于发现结缔组织病的存在。
4．诊断本病时，需除外结缔组织病（如系统性硬化病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎等）、阻塞性动脉疾病（如四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等）、神经系统疾病（如脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓灰质炎、脑卒中、腕管综合征等）、原发性肺动脉高压、血液异常（如血冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、巨球蛋白血症等）、损伤（如震荡伤、锤手综合征、电休克、冻伤等）、药物（如麦角衍化物，β－受体阻滞药，铅、铊、砷中毒，避孕药等）等。50岁以上男性发生雷诺现象者多为动脉粥样硬化。
【治疗】
1．一般治疗 注意防冷保暖，避免精神刺激，戒烟。
2．病因治疗 有明确病因者，应对病因积极治疗。由使用震动工具引起者，要停止使用该工具；由使用β－受体阻滞药引起者，应禁止使用。
3．手术治疗 内科治疗无效而病情继续发展或指端出现营养性改变者，可考虑做交感神经节封闭或切除术。
4．药物治疗 药物治疗的目的是应用降低交感神经活性或阻滞交感神经节后纤维末梢传递介质的药物或其他血管扩张药物，解除动脉痉挛，缓解症状。
（1）抗交感神经药物：①利血平。本品抑制交感神经末梢释放去甲肾上腺素，扩张外周血管。一般每次口服0．25mg，3／d。利血平可引起鼻塞、心动过缓、直立性低血压、消化不良、体液潴留及抑郁等。②胍乙啶作用机制同利血平，一般每次口服10mg，（1～2）／d。不良反应有直立性低血压、腹泻、阳萎等。③甲基多巴。作为假介质拮抗外周儿茶酚胺功能并刺激中枢α－肾上腺素能受体，反馈性抑制交感神经冲动发放与传出，使血管扩张。一般每次口服250～500mg，2／d。
（2）α－肾上腺素能受体阻断药：通过阻断α－受体，使血管扩张，减少症状发作。常用药物如下：①酚苄明。剂量为每次10～20mg口服，3／d。不良反应有直立性低血压、鼻塞、心悸、乏力、胃肠道症状。②哌唑嗪。剂量为每次1～3mg口服，3／d。不良反应有心悸、恶心、头痛、头晕、乏力、呼吸困难、皮疹及腹泻等。③酚妥拉明。剂量为25mg口服，3／d或10～20mg加入液体250ml中静脉滴注，1／d，不良反应有皮肤潮红、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、诱发溃疡病、心率加速、直立性低血压等。④妥拉苏林。剂量为25mg口服，3～4／d；亦可肌内注射或皮下注射，每次10～20mg。不良反应同酚妥拉明。⑤利血平等。
（3）钙拮抗药：抑制血管痉挛特别有效。首选药物为硝苯地平，剂量为10～30mg口服，3／d。不良反应有头痛、头晕、潮红、心悸、呼吸困难、瘙痒、水肿等。亦可使用地尔硫等钙拮抗药。
（4）血管紧张素转换酶抑制药：其作用机制可能与激肽累积及减少血管紧张素Ⅱ生成有关。常用药物有：卡托普利12．5～25mg口服，3／d；依那普利5～10mg口服，1～2／d。
（5）前列腺素：具有强大扩血管作用及抗血小板聚集作用，可用于反复发作伴缺血严重、皮肤呈青色、指（趾）端开放性溃疡或坏死者。常用药物PGE1和PGE2，剂量均为500mg，加入液体中静脉滴注，1／d。
（6）Ketanserin：本品阻断血清素H2受体，拮抗5－羟色胺的α－受体激发作用和血管平滑肌收缩，使血管扩张及抗血小板聚集。一般剂量为20～40mg口服，3／d；或静脉注射，每次10mg，1～2／d。
（7）甲状腺素类药物：碘塞罗宁5～10mg口服，1～3／d，根据治疗反应调整剂量。
【转院要求】 雷诺综合征分原发性和继发性，需将两者进行鉴别。为此，凡考虑为雷诺综合征的病人，均应转到上级医院进一步诊治。建议将转送病人去看心内科、神经内科和免疫风湿病科。继发性雷诺综合征多数是由免疫风湿病引起，因此转院诊治首选雷诺综合征。待诊断和治疗方案确定后，再回到社区医院继续治疗。
【预后及病人教育】
1．原发性雷诺综合征即雷诺病的预后较好，继发性雷诺综合征即称雷诺现象的病因复杂，多由风湿病引起；所以，凡有雷诺综合征的病人均应及时到设有免疫风湿科的医院进一步诊治。
2．雷诺综合征病人要戒烟，防冷保暖，避免精神刺激。有明确病因者，应对病因积极治疗。由使用震动工具引起者，要停止使用该工具；由使用β受体阻滞药引起者，要及时停药。
（赵东明 张广慧）
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