先天性斜颈可分为两种,一种是在颈椎发育缺陷的基础上发生的,如半椎体畸形所致的斜颈,即先天性骨性斜颈,少见;另一种是由于一侧胸锁乳突肌纤维化和短缩而引起的即先天性肌性斜颈,相当多见。本节仅就先天性肌性斜颈加以讨论。
【病因】 先天性斜颈的病因目前仍有许多不同意见,多数认为胎儿胎位不正或受到不正常的子宫壁压力,使头颈部姿态异常而阻碍一侧胸锁乳突肌的血液循环,致该肌缺血,萎缩、发育不良、挛缩而引起斜颈。也有认为,由于分娩时一侧胸锁乳突肌受产道或产钳挤压牵引而受伤出血、血肿机化挛缩而致,还有认为胸锁乳突肌的营养动脉栓塞,或静脉回流受阻,导致肌纤维发生退行性变,因而形成斜颈。
【临床表现】 新生儿在出生后7~14d常被发现受累的胸锁乳突肌中下部,有一质硬的椭圆形肿块,可逐渐增大。2个月后肿块开始缩小,最后完全消失,该肌即成为无弹性的纤维索。乳突附着处肌肉呈索状也较常见。头逐渐被牵拉而倾向患侧,颈部扭转,面部倾斜,下颌偏向健侧。如不予矫正,患侧面部发育较慢,颜面和头颅逐渐变形,两侧不对称,这可测两侧眼外眦角至口角的距离而得知;后面观可见枕、颈椎及上胸椎呈脊柱侧弯畸形。长期未治的患者,患侧颈部的其他肌肉也发生相应的挛缩,颈椎逐渐发生形态和结构上的改变,这种晚期的肌性斜颈,即使把胸锁乳突肌的挛缩矫正,也难以恢复其颜面的正常形态。
【诊断和鉴别诊断】 根据有难产病史、临床症状及体征,诊断并不困难,但应摄颈椎X线片以排除骨质异常,并须与其他原因所致的斜颈相鉴别。
1.骨性斜颈 为先天性颈椎发育异常,胸锁乳突肌无挛缩,X线片检查可显示颈椎异常。
2.颈椎结核 颈部各个方向的主动及被动活动都受限,并伴有肌肉痉挛,但无胸锁乳突肌挛缩,颈部活动时引起不同程度的疼痛;X线片显示颈椎破坏和椎前脓肿。
3.颈椎自发性半脱位 有咽部或颈部软组织感染病史,而后发生斜颈。颈部活动受限、疼痛。X线摄片显示颈椎有半脱位现象,常见第1、2颈椎之间。抗感染治疗有效。
4.眼肌异常 眼外肌的肌力不平衡,故患儿视物时需采取斜颈姿势,以避免复视。胸锁乳突肌无挛缩,斜颈可自动或被动矫正。
5.听力障碍 由于一侧听力障碍,患儿于倾听时常表现为斜颈姿势,但无固定性斜颈畸形,无胸锁乳突肌挛缩或颈椎异常。
【预后】 治疗越早效果越好。在婴儿期如坚持采用非手术疗法,大部分患儿可以治愈;在儿童期或胸锁乳突肌挛缩不严重者,需手术治疗,可以治愈;胸锁乳突肌挛缩严重、颜面不对称很明显,且年龄较大患者,也可有明显效果,但不能达到正常。
【治疗】
1.非手术疗法 包括局部热敷、按摩、卧位固定及手法扳正等。适于不满半岁的婴儿。目的在于促进局部肿块消散,防止肌纤维挛缩。患儿睡眠时取仰卧位,下颌向患侧,枕部向健侧,并用棉垫和洁净的小沙袋固定头部于上述位置。手法扳正于出生后2周才可开始,且须缓慢用轻柔力量进行。手法扳正时,须将下颌转向患侧,并逐渐将其抬高,同时把头偏向健侧。每日3~4次,每次手法前后应按摩患侧胸锁乳突肌或热敷,需坚持3~6个月。
2.手术疗法 适于6个月~12岁采用非手术疗法失败或斜颈明显的患儿。12岁以上者,若颈椎无结构改变,脸部畸形不严重,亦可考虑行手术矫正。对年龄较大,且合并严重脸部畸形者,手术矫正可有明显效果,但面部畸形不能恢复正常。幼儿在术后仰卧,用沙袋将头固定于头偏向健侧,下颌转向患侧的位置。约1周后,戴一顶有数条带子的帽子,把带子系在身上,使头继续固定在这个位置(图12-1)。年龄较大的患儿,应采用石膏固定(图12-2)4~6周。固定解除后,必须每日做上述手法扳正和向过度矫正方向做自主活动。
术后采用胶布固定,效果也比较满意。取两条不等长,宽3~4cm的胶布,将长的胶布一端粘贴在后枕部,向健侧环绕过额到患侧颞上,向后止于健侧枕颞部,在该处用一别针将内外两层胶布固定。这时面转向健侧,将胶布的另一端拉紧,并粘贴在健侧胸前,然后用短的宽胶布一端粘贴在患侧的颧颞部,向上越过头顶,经健侧耳枕之间,胶布的另一端粘贴于健侧背部,为了使这两条胶布固定确实,可另用2~3条窄胶布粘贴在健侧胸背部上(图12-3)。4~6周除去胶布,按上述手法扳正及练习活动。
图12-1 先天性斜颈术后帽子固定
图12-2 先天性斜颈术后石膏颈围固定
图12-3 胶布固定法
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