麻痹性脊柱侧弯

麻痹性脊柱侧弯的分类，按其病因可分为神经肌肉型、肌病型、先天性三类，以上诸病因中，以脊髓前灰白质炎后遗症所引起的脊柱侧弯最为多见。

【流行病学】 以往由脊髓前灰白质炎后遗症引起的脊柱侧弯的发病率占脊柱侧弯总数的10%左右。自应用疫苗预防后，发病数已迅速下降。据国外对住院病例统计，在脊髓前灰白质炎后遗症的病例中，引起明显脊柱侧弯的病例占25%～31%。实际上由于背部肌较厚，较轻的脊柱侧弯临床不易发现。在特发性脊柱侧弯的病例中也有一部分为麻痹性脊柱侧弯，这些病例均未统计在内。

【病因病理】

1．影响脊柱侧弯的因素

（1）骨盆倾斜：髋关节畸形及髋周组织挛缩或下肢不等长均可引起骨盆倾斜，但多数情况下仅引起轻度脊柱代偿性侧弯。当原发畸形被纠正后，脊柱曲度常可恢复正常。但当同时伴有躯干肌力不平衡或髋与脊柱的软组织挛缩时，骨盆倾斜常可致脊柱侧弯迅速加重。

（2）腹肌：腹肌一侧麻痹，肌力不对称，并不能直接引起脊柱侧弯。只有在其他躯干肌，尤其是脊柱肌发生麻痹时，才会引起侧弯。一般来说一侧腹肌麻痹，则脊柱凸向麻痹侧。但如脊柱侧凸向健侧，则应考虑由背肌不平衡所致。两侧直腹肌无力可引起腰前凸畸形。

（3）腰大肌：腰大肌和脊柱肌常由同一节段的神经支配，故常为腰大肌和脊柱肌同时受损。Colonna发现103例麻痹脊柱侧凸患者的脊柱凸向腰大肌非麻痹侧。可见腰大肌麻痹对脊柱侧弯并非是决定性因素。

（4）肋间肌：有人认为肋间肌、腹肌、背阔肌的一部分均作用于肋骨上，对脊柱的杠杆作用力较强，是造成脊柱侧弯的重要因素；但在脊柱侧弯凸侧的肋间肌常表现较强肌力。这可能是继发性代偿作用而非造成侧弯的原因。

（5）肩胛肌：Colonna发现脊柱灰白质炎后遗症患者中，上肢肌肉麻痹者有81%发生脊柱侧弯，其中17%无躯干肌麻痹，因而强调脊外肌的作用。但在临床中很多支配上肢及肩胛肌群的神经受损者并未发生侧弯或只有轻度侧弯。因而不宜用肩胛肌的作用来解释发生麻痹性脊柱侧弯的原因。

（6）背深肌的长肌群：它们的作用是伸展及协助侧弯脊柱。大部脊柱侧弯的病例中均为凸侧纵行长肌群肌力较强。只有少数病例在凸侧的肌力较弱，但其背深肌的短肌肌力较强。说明背深肌的长肌并非侧弯的原发病因。在凸侧肌力增强的原因多由代偿作用造成的。

（7）背深肌的短肌群：可能是造成脊柱侧弯的主要肌肉。一般脊柱侧弯凸侧的肌力均明显高于凹侧，因深层斜行短肌的作用可造成椎体旋转，当肌力不平衡时则造成脊柱旋向凸侧而呈典型的脊柱侧弯表现。

2．造成脊柱侧弯多凸向肌力强侧 有几种解释理论：①代偿作用。Steindler认为由于脊柱一侧肌无力，身体需要倾向肌力弱的一侧才能保持脊柱平衡，故而侧弯凸向强侧，如同一侧臀中肌麻痹后，行走时身体倾向患侧一样。②由于脊外肌的作用。如一侧腹肌、腰方肌、腰大肌麻痹引起腰椎侧弯。斜方肌、菱形肌、背阔肌麻痹引起胸椎侧弯等。③骨生长障碍。由于脊髓灰质炎而致竖脊肌不平衡因而影响脊柱的生长，或由于脊髓的细胞受损直接或间接影响骨的生长发育。④背深肌的短肌不平衡。Roar用肌电图证明在侧弯凸侧的背深肌短肌、多裂肌、回旋肌等往往肌力强，而凹侧的短肌麻痹。⑤筋膜挛缩。Bennett（1952）和Clark（1954）提出，脊髓灰质炎后引起髂胫束或腰背筋膜挛缩而引起脊柱侧弯。

3．分型 James将侧弯类型分为：上胸段、胸段、胸腰段、腰段、望远镜型脊柱侧弯5种类型。

（1）上胸段型：侧弯位于上胸椎，由于最上端两肋骨旋转畸形造成一侧斜方肌升高，则颈部向对侧倾斜，畸形严重时可出现上胸椎后凸和颈椎前后增大而呈现低头姿势。可在肌肉麻痹几周甚至十余年后出现脊柱畸形，但大部分在1年以内出现。

（2）胸段型：原发性侧弯部位于胸以下而侧凸顶端位于胸以上，波及8～10个椎体，多数病例脊柱凸向右侧，并且同时有左侧肋间肌麻痹，有时侧腹肌麻痹。而上肢肌和脊外肌麻痹则无明显作用。常伴有剃刀背肋骨畸形，多在肌肉麻痹2年后出现畸形。

（3）胸腰段型：原发性侧弯顶端位于胸段，影响6～13个椎体，侧弯方向与各组肌肉麻痹的关系很难确定，一般来说肋间肌麻痹无明显作用，而脊柱肌、腹肌和重力对畸形影响较大。下肢不等长、髂胫束挛缩、骨盆倾斜可以影响侧凸方向，多在患脊髓灰白质炎后2年出现畸形。

（4）腰段型：原发性侧弯顶端在腰段，而波及的椎体可达5～13个椎体，麻痹发生到畸形出现的间隔较长，为2～7年。对腰段侧弯影响较明显的肌肉为腰方肌、外侧腹肌，少数有背阔肌麻痹，而侧弯凸侧的骨盆上移，常有骨盆倾斜。Irwin认为阔筋膜张肌挛缩可引起腰段侧弯。臀肌、腰大肌等对腰段侧凸影响很小。

胸腰侧凸：在特发性脊柱侧弯中，胸段和腰段同时侧凸较常见，而在麻痹性侧弯中则少见。影响侧弯的麻痹肌肉较复杂。

（5）望远镜型：站立位、悬吊位及卧位脊柱侧弯角度有很大改变。平卧后，侧弯明显好转，悬吊位时则更加好转明显。患者对称性腹肌（腹直肌、侧腹肌）及背肌麻痹，而无明显椎体结构形状的改变。

【临床表现】

1．脊髓前角灰白质炎侧弯的特点

（1）出现脊柱侧弯畸形的年龄较早：Leong统计110例脊髓前灰白质炎所致脊柱侧弯中，脊髓灰白质炎发病平均年龄为2．3岁（2个月至7岁）。James统计163例脊髓前灰白质炎所致胸及胸腰段脊柱侧弯患者：47%在肌肉麻痹1年之内发生侧弯。65%在3年之内出现侧弯。而腰段出现侧弯的年龄较大，时间较晚。但也有少数病例，脊髓灰白质炎发病后10年后才发现脊柱侧弯者。

（2）脊柱侧弯进行性加重：因肌力不平衡所引起的脊柱侧弯，由于日常活动、呼吸动作以及重力的影响，均可导致侧弯进行性加重，并不随骨龄成熟而停止。而在青春期快速生长发育时将迅速发展，不能根据肌肉受损程度来预言将发生侧弯，有些人在发病多年后逐步出现侧弯。即使患者长期活动受限或完全不活动，也不能限制畸形的发展。

（3）脊柱侧弯的特点：早期麻痹性侧弯常呈C形长段侧弯，比其他结构性侧弯更具有柔软性，较少有严重侧弯，椎体旋转程度比特发性或先天性脊柱侧弯轻。但病变畸形进行性加重后，则可变为严重固定畸形，椎体旋转程度也加重，而与特发性脊柱侧弯无明显差别。

（4）严重脊柱侧弯对心、肺功能影响大：由于发病年龄早，畸形有时波及到胸廓，因而严重影响心、肺功能而导致患者幼年死亡。因脊柱及下肢缺乏稳定性，患者除双手支撑外不能坐站，并时有背痛，也不能平卧，由此可引起严重气短。

（5）麻痹性脊柱侧弯可引起骨盆倾斜，而特发性脊柱侧弯则少见。特发性脊柱侧弯有主要侧弯的上下椎代偿作用。临床上躯干肌的不平衡，髋周围的肌力不平衡，髋与脊柱的组织挛缩，下肢不等长及卧、坐、站姿势不正常，均可引起骨盆倾斜的发展。故应认真检查患者骨盆倾斜的确切原因。在麻痹性脊柱侧弯中，引起骨盆倾斜的肌肉主要是一侧腰方肌与腹内外斜肌麻痹，其次为竖棘肌，在脊髓前灰质白质炎患儿中一侧腰方肌或腹内外斜肌麻痹，则对侧相应肌使脊柱凸向麻痹侧并引起同侧的骨盆上升，而麻痹侧骨盆下降，使下肢不等长，并易引起较短侧的髋关节半脱位及较长侧的膝关节过伸。

2．脊柱侧弯对心肺功能的影响 有胸椎严重侧弯者可引起肺部慢性疾病、心力衰竭等，均可使患者死亡。

【治疗】

1．治疗前必须进行下列检查

（1）脊柱X线片：应拍站、坐及左、右弯曲和牵引位脊柱X线片，以了解脊柱畸形程度、脊柱柔软度、有无骨盆倾斜及不正常的脊柱前后凸畸形等情况。

（2）对肌力评价：对患者应进行全面的肌力评价，有利于制定稳定脊柱的计划和确定脊柱固定的范围。

（3）肺功能检查：了解呼吸功能情况十分重要。以确定石膏或支架治疗或手术治疗对呼吸功能有无损害。

2．非手术疗法 对于脊柱侧弯20°左右，并有加重趋势者应采取支架疗法。如在脊柱尚未出现结构改变前即应用支架，并坚持使用，常可获得好的效果。支架疗法的目的是防止侧弯曲度进一步发展。待到适当年龄后进行脊柱融合术（女孩10岁，男孩12岁以上）。腰椎侧弯可用现代的塑形良好的塑料支架，胸椎则以应用Milwaukee支架矫形效果较好，并且对胸廓无压迫现象。

3．手术治疗

（1）手术时机：麻痹性侧弯行手术处理，需融合的脊柱节段较长，如过早融合脊柱则将影响小儿脊柱生长。故最好需待患儿接近青春期前（如阴毛出现或照骨盆像观察骨龄）进行手术。如患儿脊柱侧弯严重，或应用支架后不能控制脊柱侧弯角度发展则可提前手术。由于麻痹性脊柱侧弯往往也在青春期进行性加重，故手术不宜推迟到青春期以后进行。

（2）术前牵引：一般不需要。手术前拍弯曲或牵引X线片，如有可能纠正，则行术前牵引。术前牵引对脊柱周围组织挛缩，尤其是肺活量不佳者有作用，牵引2～3周可充分改善肺活量，有骨盆倾斜者牵引后亦可改善肺功能。