特发性脊柱侧弯

特发性脊柱侧弯是脊柱侧弯中最常见的一种，约占脊柱侧弯的70%，其发病原因尚不了解。特发性脊柱侧弯的定义是脊柱有侧弯及旋转畸形，而无任何先天性脊柱异常或并有神经肌肉或骨骼疾病。

【流行病学】

1．发病率 发病率为1．1%～15．5%。男女比例1∶1。在骨龄成熟前，脊柱侧弯20°其进展可能性约有20%，30°者为70%，而50°以上者则高达90%。

2．影响脊柱侧弯进展的一些因素 脊柱侧弯的类型与进展有关，胸椎侧弯及S形侧弯的进展危险性大于胸腰椎及腰椎侧弯，发病年龄越大进展的危险越小。原始角度越大，进展的危险性越大。女性进展性较大，骨龄成熟期前侧弯进展性更大；而有遗传家族史的腰椎前弯角度与侧弯进展无明显关系。

3．未经治疗的脊柱侧弯的转归 对不进行处理的脊柱侧弯患者观察（麻痹性500例，特发性60例）在发育早期平均侧弯角度为25°，观察到青春发育末期（15岁）平均侧弯角度为100°，平均每年进展15°，麻痹性侧弯比特发性侧弯进展快。成年人60°以上的脊柱侧弯不仅体态畸形，更重要的是对心、肺功能影响大，有些患者其寿命也较正常人的短。

【病因】 特发性脊柱侧弯的病因尚不十分清楚。目前有神经肌肉学说、脊柱结构学说、内分泌学说、姿势平衡学说及遗传因素等。脊柱侧弯按其病因可分为两类：①继发性（非进行性、非结构性）脊柱侧弯。并非脊柱本身的病，而是由于脊柱以外的异常而引起的脊柱侧弯，如姿势性侧弯、下肢不等长引起的代偿性脊柱侧弯等，一般无发展趋势，脊柱本身不僵硬亦无旋转畸形，但在一定条件下可产生结构性变化。②原发性（进行性、结构性）脊柱侧弯。脊柱发生内在的椎体及其支持结构的改变，脊柱畸形僵硬并有旋转畸形，有明显加重趋势。详细分类如下：

1．继发性非进行性、非结构性脊柱侧弯

（1）骨盆倾斜性侧弯：①下肢不等长；②骨盆不对称。

（2）刺激性侧弯：①椎间盘突出症；②椎间盘炎；③骨样骨瘤。

（3）癔症性侧弯。

2．原发性进行性结构性侧弯

（1）特发性脊柱侧弯：①早发型，5岁以前；②晚发型，5岁以后发病，多在10岁以上。

（2）先天性脊柱侧弯：①骨畸形，又分形成缺陷、半椎体、楔形椎体、节段性缺陷以及混合型；②脊髓畸形，脊髓发育不全、脊柱侧弯；③骨与脊髓侧弯。

（3）神经肌肉性侧弯：①下运动神经单位损害，脊髓灰白质炎；②上运动神经单位损害，脑性瘫痪；③神经肌肉疾病，肌肉营养不良。

（4）神经纤维瘤病。

（5）间叶组织疾患：结缔组织遗传性疾病。

（6）外伤性侧弯。

（7）感染性侧弯：化脓性、结核性。

（8）肿瘤性侧弯：脊髓肿瘤、脊柱肿瘤。

（9）代谢性骨病：佝偻病、成骨不全。

（10）其他。

在这些脊柱侧弯中，以特发性脊柱侧弯最常见，其次为先天性脊柱侧弯及神经肌肉性脊柱侧弯。

【病理及分型】

1．病理 脊柱侧弯不仅在身体冠状面上出现左右不对称侧弯畸形，更重要的是在中央矢状面上也出现脊柱前凸的不对称表现。在横断面上椎体的形状与侧弯有密切关系。在矢状面上由于颈椎段及腰椎段前凸而有发生旋转畸形的趋势。但颈、腰椎体的横断面形状及有力的肌肉韧带控制了旋转作用。颈、腰段的椎体横径大于前后径，起到了防止在前凸位时发生旋转的作用，而胸椎椎体则前后径大于横径，当发生前凸畸形时，则较易发生旋转畸形，椎体的旋转主要旋向侧弯的凸侧，由横断面观察胸椎椎体，其形状并非对称。胸椎发生前凸畸形时，则胸椎多向右侧旋转，腰椎畸形向左侧旋转较多。

2．脊柱侧弯曲线类型 Moe按照侧弯主曲线顶点的解剖位置，将脊柱侧弯分为以下类型。

（1）单一胸椎主弧型：主弧可在胸1～3几乎所有的凸面均突向右侧，约占脊柱侧弯的22%，侧弯程度及预后有很大不同，弧度可发展到很严重，由于椎体旋转使胸椎后凸变平、肋骨后隆起，而使肺功能下降。肋骨后隆起的程度不一定与侧弯角度相称。在腰椎出现一代偿性侧弯。

（2）单一胸腰椎主弧型：主弧的顶点在胸，弧度可由胸到腰，侧弯角度一般不大，并较柔软，发生率约占脊柱侧弯的16%。

（3）单一腰椎主弧型：弧度顶点位于腰椎，在青少年型脊柱侧弯中很少超过60°，但会引起上半身向侧方一倾斜。

（4）单一上胸椎主弧型：弧度顶点在胸3，弧度凸面多突向左侧，一般不引起下胸椎代偿性弯曲，但可引起颈椎畸形，发生率占1．3%。

（5）胸椎主弧和腰椎次弧型：腰椎弧顶点在胸。腰椎弧顶点在腰椎，为较常见的一种类型，胸椎侧弯角度明显，并较僵硬，腰椎侧弯角度小而柔软。

（6）胸腰椎双弧型：胸椎弧顶点在胸并突向椎，腰椎弧顶点胸6，胸腰椎侧弯同时发生，弯度也大体相同。胸腰椎弧度交接处的移行椎体无旋转畸形。在青少年时期侧弯有发展趋势。

（7）胸腰及胸椎双弧度型：同时具有以上相应型的特点。

（8）胸椎双弧度型：少见，胸椎上段侧弯并有结构改变，胸椎下段侧弯突向右侧。

【临床表现】

1．病史 ①对青少年型脊柱侧弯应仔细询问发现畸形时的年龄，由于脊柱位置深在，不易早期发现侧弯，待两肩不等高，或肋骨隆起后才发现有脊柱侧弯，此时，脊柱侧弯角度已较大。脊柱侧弯的实际发病年龄较发现时间早。②畸形发展速度的印象：包括脊柱侧弯及肋骨隆起程度，身体倾斜程度，两肩高度差等。仔细询问畸形发展快的时期，估计是否有继续发展的趋势。③并发症状：特发性脊柱侧弯儿童无疼痛感觉，如有疼痛则应考虑并有其他病理改变。心、肺情况，跑步、上下楼有无气短、心悸等症状。④实足年龄及发育状态：包括身高，第二性征出现时间、月经初潮时间。⑤家族史：考虑有无遗传因素。

2．检查

（1）普查：对青少年进行普查有重要意义，如能早期发现、及早治疗轻度侧弯患者，普查时要用最简便的方法，较准确的发现轻度侧弯的患者。常见的方法如下：

①弯腰试验。一是儿童自然直立背向检查者，两足靠拢，两上肢自然下垂，抬头平视。检查者观察肩部平面是否对称，有无一侧肩胛后隆，上肢到体侧距离是否对称。后枕部中点与臀中沟是否在一垂直线上，骨盆有无倾斜，下肢是否等长。二是Adam弯腰试验。双足并拢，两膝伸直，向前弯腰近90°，双上肢下垂，双掌相合。检查者坐在儿童的正前方或正后方，双眼平视，呈切线位观察背部是否对称、等高。正常者背部两侧对称等高，如两侧不对称，则需拍前后位脊柱X线片加以证实。

②背部云纹摄像。在儿童背部放一块有1mm暗带和透光带相互间隔的栏栅板，用强光作45°角的照明，由于栏栅板与其在儿童背部的投影，互相干涉产生干涉条纹，各条纹是代表被测物体表面的等高线。对所用照相术将云纹图像记录下来，对云纹线条对称性的观察来判断脊柱侧弯的程度具有速度快、无侵入性、可记录比较的优点。正常云波相，两肩胛及臀部呈圆形或椭圆形。周围形成对称等高线，腰部呈现对称双弧线图像。在肩胛区周围出现异常波纹图像者，X线片显示上胸椎侧弯。肩胛下区及两腰背部波纹等高线不对称时，X线显示下胸椎及胸腰椎侧弯。胸腰椎双弯合并椎体旋转时，两肩胛区、两臀部云纹图像除明显不对称外，肩胛区、臀区呈交叉性相对应性改变。由于被检查者站立时体位不正或距离光栅板2cm以上者，均可出现假阳性云波，因此云波摄像术只限用于脊柱侧弯40°以下者（图12-4）。

（2）脊柱侧弯的检查：测量患者站高及坐高并记录之，在以后随诊时可鉴别患者身高增长是由于下肢增长，还是由于躯干生长的结果。当身高增加而坐高也增加时，则脊柱侧弯进展的可能性少。

图12-4　云纹摄像术

①患者躯干对称性检查：患者直立，由背后观察，由患者后枕部中点用铅锤线测量，正常情况垂线应通过臀中沟。如垂线移向臀中沟的一侧，应测量移开的距离。在脊柱侧弯病例中，如代偿性侧弯与原发侧弯的角度相同，垂线仍可通过臀中线，称为脊柱平衡。如代偿角度与原发侧弯角度不相等或代偿侧弯为结构性改变，则垂线偏移一侧。观察两肩是否等高，颈肩角是否对称，胸廓侧斜后隆情况，肩胛是否后凸，肋髂距离对称否，髂骨翼是否突出，两肩与躯干距离是否等距。沿棘突顺列触诊可大致得知脊柱侧弯的方向和程度。

②胸廓变形程度：视诊胸廓一侧后凸而另一侧前胸下陷，两侧乳房不对称，触诊检查胸廓两侧厚度及呼吸扩张度是否对称。

前弯试验：屈髋90°，注意胸腰部的隆起，表明弧度的固定程度及旋转度数。国外用多针模板测量，国内尚未应用。笔者以工程用可屈尺测量十分方便，可曲尺由一铅条和塑料尺组成，将铅条置患者背上，按其形状弯曲铅条，然后取下可曲尺，按形状描录于纸上。前弯试验时还应注意胸腰段后、前凸的变化。

③侧弯弧度的柔软和僵硬程度的检查：吊头悬空位，注意棘突线条、侧弯程度的变化。患者向侧弯凸面行侧方弯曲，由观察脊棘突的侧弯弧度有无改变检查代偿性侧弯的柔软度。

④神经系统的检查：记录运动、感觉及反射情况，并应定期检查。注意患者是否伴有脊柱裂或神经纤维瘤色素斑。

⑤了解心和肺功能、生长骨龄和其他并发畸形：心脏情况应注意有无心脏畸形、心肌肥厚等情况，应进行肺功能检查。检查并记录第二性征的发育情况，并注意有无身体其他部位的畸形。

（3）X线检查：是最重要的项目，通过所照X线片可确定侧弯的范围、程变及侧弯的类型可查出并发畸形。了解脊柱及肋骨的结构性改变和柔软度，不同时期的X线片比较可了解侧弯发展情况，并通过X线片测定骨龄。

①站立位摄脊柱前后位和侧位片（图12-5，图12-6）：投照对应根据侧凸的部位，包括整个主曲线及其继发性曲线，最好照脊柱全长包括双侧髂嵴，以便观察髂嵴次级骨化中心出现情况，必要时均应照侧弯顶点椎体的正位片（即顶点椎体无旋转）以确定侧弯程度，与常规脊柱正侧位片比较显示较大的侧弯弧度。以侧弯顶点椎体为中心的侧位片，则常显示脊柱呈前凸畸形，此现象在较小弧度的脊柱侧弯中不十分明显。

图12-5　上胸椎侧弯

②卧位片：可表达侧弯自动矫正的程度，与侧弯相反方向的侧弯体位X线片可测量脊柱的柔软度，可观察弧度被动可矫正的程度。也可摄沿身体纵轴牵引时的卧位后前位像，观察脊柱弧度被动可矫正的程度，对手术的结果作出预计。

③拍左侧手及腕部正位片：与Geulich和Pyle的图谱比较，以测定患者的骨龄。重要的是测定患儿的成熟年龄。

④对X线片的测量：常规的X线片测量包括，确定主弧度和继发弧度，确定弧度的部位和范围。确定各弧度的顶椎、上下终椎，测量弧度度数、脊柱的旋转程度、柔软度及其成熟情况。

图12-6　上腰椎侧弯

弧度最大、旋转最严重又有结构改变的侧弯为主弧度，其上下较小、方向相反的侧弯为继发弧度。若两弧度相同而方向相反则称为双主弧度。距离身体中线最远、位于弧度中间的椎体称为顶椎。如弧度的椎体为双数则有两个顶椎。在侧弯弧度两端的椎体中、上端椎体上缘及下端椎体下缘的延长线，对侧弯凹面倾斜度最大的椎体为上或下终椎。终椎上下的椎间隙两侧是等宽的。上下两终椎所包含的脊椎即为弧度的范围。

脊柱侧弯度数的测量：在椎柱前后位X线片上测量。有两种方法：一种为Risser-Ferguson法，上终椎与下终椎椎体中点与顶椎椎体中点连线的交角。第二种为Cobb法，上终椎上缘延长线的垂线与下终椎下缘延长线的垂线相交所形成的角。

脊椎前后凸畸形角度测量：上终椎上缘延长线与下终椎下缘延长线的连线所形成的角度，前凸畸形角度以负数表示，后凸畸形角度以正数表示。

脊柱旋转程度的测量：脊椎的旋转程度根据脊柱前后位X线片椎弓根的位置来测量。正常脊椎的两侧椎弓根影对称排列，且与边缘等距离。椎体旋转后两椎弓根均向侧弯凹面移位。但均在椎体轮廓的以内为Ⅰ度；凸侧椎弓根影接近中线，而凹侧椎弓根影已部分消失为Ⅱ度；凸侧椎弓根影达中线，凹侧椎弓根影已完全消失为Ⅲ度。若凸侧椎弓根影已超过中线而达到凹侧者为Ⅳ度。

（4）脊柱骨成熟期的评定：青少年特发性脊柱侧弯中一部分患者，侧弯弧度在青春发育期内逐步进展。在发育期内脊柱各生长中心变为活跃、身高迅速增加，此时脊柱侧弯弧度也可能随之加重，这种加重趋势贯穿整个青春期，因此，对脊柱骨成熟期的评定有重要意义。

①髂骨嵴骨骺出现情况：1936年Risser首先提出以髂骨嵴出现骨化为脊柱骨生长发育的指标。此骨骺在青春期快速生长期出现。首先出现于髂前上棘处逐步向髂后上棘延伸，然后与髂骨翼结合，历时12～36个月。Risser将其分为5级，髂前上棘到髂后下棘分为4等段，是为四个级，髂骨融合为第五级。如髂骨尚未融合，说明脊柱尚有生长潜力，侧凸仍可能继续发展。

②椎体环状骨骺：在侧位片或前后位片上，可看到椎体上、下有环状骨骺，为张力性骨骺，环状骨骺在青春期前出现，骨骺完全融合，则表明脊柱生长停止，侧凸将停止发展。

③成熟的生理表现：脊柱侧凸的发展与青春期的快速生长有密切关系。临床上判断快速生长期是否到来，估计侧凸畸形的发展趋势，主要根据乳房、阴毛的发育和月经初潮时间。女孩的快速生长期略先于或相当于乳房发育及阴毛发育期，约相当于骨龄11岁开始，12岁达高潮，14岁结束；男孩青春发育期略迟于阴毛发育期，较女孩迟2年，16岁快速生长期结束，17岁生长停止。

④身高生长停止：脊柱的增长为2～16岁，女孩平均增长28．6cm，共有29节脊椎参与长度的增长，平均每节增长1cm，以14年平分，每年每节平均增长0．07cm，腰椎较胸椎生长得快。身高停止增加，可大致反映侧弯畸形停止发展。

⑤照患者左手及腕部X线片与标准生长年龄对照：以测定骨龄。桡侧远侧骺板融合则反映完全成熟。

⑥患者实际年龄。

【治疗】 早期进行治疗，矫正畸形是很有意义的。①减少可导致死亡的心、肺疾病的并发症；②降低晚期的腰痛，尤其是腰椎畸形；③改善外形；④减轻患者心理负担；⑤解决一些社会问题如失业、婚姻等；⑥早期治疗费用较低。

1．非手术疗法

（1）支具疗法：应用支具的目的是控制脊柱畸形恶化，幼儿期应用支具常可保持脊柱较正常的发育，但有时并不能阻止畸形的发展。对青少年则主要用于阻止脊柱畸形发展。一般来说，支具只能控制畸形和防止较轻的脊柱侧弯恶化，但不能使较明显的侧弯减少角度。

①支具的应用原则：所有支具的作用力均需通过皮肤、肌肉，不可直接压迫骨隆起处，以免出现压疮。侧方压力则对小角度畸形的矫正更为重要。侧方作用力通过向下方倾斜的肋骨传导脊柱，所以作用点必须在侧弯顶点的下方。压迫顶点处的肋骨会使肋骨倾斜角度增加，而使胸廓容积减少。支具必须符合三点固定原则。支具必须长期穿着，并根据生长情况进行调节。支具不应对胸廓、乳房、下颌部分过度压迫，否则会引起上述部位的发育障碍。

②支具应用指征：适用于处在生长发育、脊柱软柔的儿童，一旦椎体的环形骨骺、脊椎骨的生长停止，支具即失去作用。支具应考虑的因素有畸形病因、年龄、骨畸形程度及脊柱柔软度。

③禁忌证：有先天性半椎体脊柱侧弯、先天脊椎后凸、典型的神经纤维瘤病、脊膜膨出后畸形、胸椎前突以及青少年脊椎侧弯超过45°。

④方法：支具的使用是否得当取决于患者及家长的合作、制作合格的支具以及骨科医师的指导。配用适当的支具后（图12-7），患儿应全天穿着，随身体的生长更换合适的支架，直到椎体环形骨骺融合。以后，于去除支架2h后拍X线片，若畸形无明显变化，侧弯不超过3°，则每天可卸掉支具2h，共3个月。同样方法，去除支具4、8、12h，其间隔为3个月。若畸形无大变化，以后则只在夜间穿着，为时1年。最常发生的问题是患者不能坚持穿着，需要家属和医师进行配合说服。并发症不多，主要有压疮、皮肤刺激、股前皮神经压迫大腿前区皮肤麻木、下颌受压畸形等。

图12-7　Milwaukee支具

（2）电刺激疗法：近来，利用电刺激脊旁肌肉的方法以达到防止畸形进展、矫正畸形的目的。电刺激的方法可分为经皮刺激与体内埋入刺激两种。术前拍脊柱X线正位片，确定主弯凸侧顶点部位。全麻俯卧位。根据术前定位位置纵行切开皮肤。在凸侧脊旁肌主弯曲的终点处插入套管针，直达椎板。将套管针芯拔出，放入一根带正极的导线。同样方法，将负极导线两根，各放在主弯区的上下两端的移行部分。由上而下，电极排列的顺序为负-正-负。缝合固定导线，试验棘旁肌有明显收缩时，缝合伤口。术后第3天即可开始电刺激治疗，每天2～3次，每次电刺激时间为20～30min。电刺激器所产生的450kHz脉冲波每9s重复1次，每次持续1．5s。适用于特发性脊柱侧弯40°以下，9～12岁患儿。Bobechko报道，侧弯度在40°以下者，成功率为87%；侧弯度在35°以下者，成功率为90%。有人对本法能否保持持久的效果表示怀疑，尚待进一步临床观察。

2．手术疗法 对于脊柱侧弯明显畸形或经非手术疗法无效，脊柱畸形继续加重者需行手术治疗。一般来说，脊柱侧弯明显是指胸椎侧弯45°以上及腰椎侧弯60°以上或呈60°以上S形畸形。胸椎明显侧弯不仅影响外形，早发性侧弯者还易影响心和肺功能。应考虑手术矫形，而腰椎畸形对心和肺功能无大影响。影响脊柱矫正的一些因素：①脊柱侧弯很少能完全矫直；②脊柱柔软度是影响矫正度的主要因素；③应用纵轴支撑力的器械（如Harrington棒）治疗，对大角度侧弯矫正较好，而侧方作用力对小角度侧弯矫正较好；④纵轴支撑力不能矫正椎体旋转畸形；⑤脊柱融合的范围不能过短，也不应过长。最短的固定范围为两个中立椎之间。