肩胛骨肿瘤手术能让肩胛骨错位吗

先天性高肩胛症（Sprengel畸形）是一种较少见的先天性畸形。肩胛骨高位只是其中最突出的特征，常合并先天性脊柱侧弯、半脊椎、楔形椎、椎体缺如等颈胸椎畸形。

【病因病理】 本病原因目前不明，根据一些学者推测，可能是由于肩胛带在胚胎期内没有完全下降的结果。肩胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个枝芽，胎生3个月末才开始逐渐降至胸廓上部。因某种不明原因，肩胛骨不下降或下降不全，形成高位肩胛骨畸形。畸形可发生在一侧或双侧。常见的病理改变有两方面，一为骨的变化，一为肌肉的变化。前者是肩胛骨的位置高，常较健侧高3～10cm。有时高位的肩胛骨几乎与枕骨相接触，其上部向前弯曲呈钩状，超过胸廓的顶部；而其内缘与下角均向内移，甚至接近或紧靠邻近椎体的棘突。有时肩胛骨体很小。除肩胛骨的畸形外，常合并先天性脊椎侧凸、脊柱缺如、肋骨融合或颈肋等畸形。肌肉的改变可见一组或多组的肩胛肌部分或完全缺损，或者连接于肩胛骨椎体缘的肌肉如菱形肌和肩胛提肌均较细小并纤维化。约1／3的患者在肩胛骨之内上角与其下位的颈椎棘突（或颈椎横突）之间有一纤维束和软骨性或骨性的束带。软骨或骨性者称为肩椎骨桥。骨桥位于一个强的筋膜鞘内。有时在骨桥与肩胛骨之间有发育很好的关节；有时仅见一些纤维性组织使骨桥与肩胛骨相连。在脊椎与肩胛骨之间形成一个坚固的骨桥者少见。

【临床表现】 主要为患侧肩胛部较高及患侧上臂外展高举活动受限，出生即可见明显畸形。此外，一般无严重功能障碍。上述功能障碍是因肩胛骨的固定所致。固定原因有三：①肩胛骨内上角向前弯曲超过胸廓的顶部；②肩胛骨的内缘紧靠邻近椎体的棘突；③肩椎骨桥。功能障碍的大小因畸形程度不同而异。

Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。①一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面，畸形不明显，患者穿衣后外观近乎正常；②二级：畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但患者穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一包块；③三级：畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出；④四级：畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。畸形分级在临床上常常不容易完全做到，特别是双侧畸形患者。但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法，则分级还有一定的参考意义。

【诊断和鉴别诊断】 根据临床表现，诊断比较容易。双侧先天性高肩胛症应与先天性短颈畸形相鉴别。先天性短颈（Klippel-Feil综合征）患者外观颈部短小或缺如，所以两肩耸起，有如高肩胛症，头及颈部各方向活动范围极小或消失，两侧斜方肌紧张并在颈两侧张开如翼状，后方发际降低至颈根、两肩或上背部处。有些先天性短颈患者面部表情呆板，智力减退，较典型的患者X线检查可见颈椎或包括上段胸椎都融合在一起。

【治疗】

1．非手术治疗 包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形患者适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的患者，也可进行非手术治疗。

2．手术治疗 适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童，但全身无其他畸形者。

由于本畸形不单纯是肩胛骨升高，而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩，手术结果常不满意。因此选择手术患者时必须考虑到下列因素。①年龄：在3岁以前的患儿多不能耐受手术，3～6岁手术效果较好，年龄较大的患者手术效果较差；②畸形的程度：特别严重者，应考虑手术；③畸形是单侧的还是双侧的：双侧对称的畸形不需手术治疗；④合并其他畸形情况：如其他畸形严重，则不适合行矫正手术；⑤功能障碍程度：如果上肢外展和上举的功能减少不多，可不必手术治疗。此外，也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。

手术方法的选择，应根据临床医师的经验而定。属二三级畸形者，一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术，因为此手术比较简单，能使畸形较好改善。属三、四级畸形者，最好应用改良肩胛骨下移术（Woodward手术），但手术应在3～6岁施行。因为年龄大的患者进行肩胛骨下移手术，可能发生牵拉性臂丛神经损伤，所以对6岁以后的患者，应限于肩胛骨内上部分切除术，包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时，如锁骨有碍肩胛骨的下移，可同时进行锁骨截骨术。