眼球位置异常

一、眼球突出（exophthalmos）

眼球突出诊断思路：

★首先询问有无甲状腺功能亢进病史或症状，炎症性起病突然，伴眼红、眼痛、眼外肌受侵犯表现。

★测量眼球突出度，检查眼位、眼球运动。进行B超、CT或MRI检查，确定炎症性、TAO和眶内占位性病变引起的。

眼球突出是眼眶疾病的主要症状之一。

眼球在眶内的正常位置是由眶内组织相互之间共同作用而维持的。如球后组织中的血管及脂肪，斜肌的正常张力等有将眼球向前推移的趋势；而眶隔及其平滑肌、四条直肌的张力和内外眦韧带则有阻止眼球前突的作用。凡增加眶内容积的一切病变，如肿瘤、血管异常等，直肌麻痹及由于眶骨的异常所致眶腔变化等都可造成眼球突出；相反眶炎症后的结缔组织牵引、眶脂肪的耗损、交感神经支配的平滑肌松弛或眶骨骨折等则可引起眼球内陷（enophthalmos）。

眼球突出度可用眼球突出计测量。我国正常人眼球突出度为12～14mm，两眼相差一般＜2mm。如果眼球突出度＞16mm或两眼相差＞2mm以上，即为病态。

眼球突出或眼球内陷是指眼球在眶内的位置异常，应与眼球增大或萎缩相区别。眼球突出的方向主要取决于眶内病变的发生部位和性质，临床上根据眼球突出的方向可以推断眶内病变的位置和指导手术的途径。

眼球突出分为单侧性和双侧性。单侧性多为眶内和颅内疾病所致，但全身疾病如白血病、淋巴瘤等也可引起；双侧性多为全身性疾病所致，如内分泌性眼球突出。眼球突出又可分为真性和假性。假性眼球突出多为眼球本身疾患引起的眼球增大，如角膜葡萄肿、轴性高度近视和先天性青光眼等；真性眼球突出从病因方面可分为炎症性、内分泌性、血管性、肿瘤性、外伤性以及少见的寄生虫性。

下面主要介绍肿瘤及血管性炎症，本章第2节眼红。

（一）皮样囊肿（dermoid cyst）

为迷芽瘤，内含毛发、皮脂腺分泌物等。

【临床特点】 多见于外上方，生长缓慢，无症状。扪诊表面光滑、不活动、无压痛、乒乓球感，可有眼球突出或移位。影像学特有表现：B超为边界清楚、内无回声肿物。CT为圆形边界清楚肿物，囊内负值，可有骨压迹。

【处理】 手术，小、无症状者观察。

（二）海绵窦动静脉瘘

常因外伤（颅底骨折或穿通伤）和先天性或特发性（颈内动脉瘤或动脉硬化病人）颈内动脉与海绵窦血管瘘引起。

【临床特点】 ①起病急，患侧头部及眼后部疼痛，可有复视、不同程度的视力下降。常主诉能听到连续不断的隆隆声，将听诊器放于眼上及眶部也能听到同样声音。②患侧眼球突出，随脉搏而搏动并伴有杂音，因而又称为搏动性眼球突出症（pulsating exophthalmos），压迫眼球或同侧颈总动脉能使眼突减轻。③眼睑、结膜肿胀充血，眶内上方可触及一团柔软的肿块。④眼底检查：视盘水肿、视网膜静脉纡曲扩张及视网膜出血。

【处理】 请脑外科医生进行手术治疗。

（三）眶内静脉扩张

先天性或后天性眶内静脉尤其是眶上静脉曲张所致，多无外伤史。多为单侧性，左眼发病率高于右眼，男性多见。

【临床特点】 发作性眼球突出为本病重要特征，其突出程度可随头位的变化而增减，持续时间不等，故称为间歇性眼球突出症（intermittent exophthalmos）。低头、用力时出现或加重。还可表现为上睑下垂、肿胀、球结膜充血水肿、瞳孔散大、视盘水肿、视网膜静脉曲张、眼球运动障碍等。发作时有眼胀、偶有复视及暂时视力减退，并有眩晕、恶心、呕吐和耳鸣等全身症状或同侧颞、面部静脉扩张。发作过后，上述症状消失，眼球恢复原位且常显示眼球内陷（因血管扩张，眶内脂肪组织长期受压萎缩引起）。

【处理】 无特殊治疗。发作时宜采取平卧位，严重者可考虑手术切除曲张的静脉或做静脉结扎。为防止发作，勿压迫颈静脉，如衣领不可过紧，不可低头做过重的体力劳动等。

（四）海绵窦血栓形成（cavernous sinus thrombosis）

海绵窦的急性化脓性感染，起病急骤，病情严重，常由一侧发展至对侧，病死率较高，为眼科和脑神经科危急重症之一。

【病因】 本病除颅内感染直接播散外，主要为眼眶、面部、口腔、咽喉、耳、鼻及副鼻窦等处的化脓性病灶蔓延而来。亦可由全身传染病的迁徒性感染所致。

【临床特点】 起病急骤，全身症状主要为头痛、恶心、呕吐。体温升高（呈弛张型波动）、脉搏变速、呼吸加快、白细胞增高，并可出现谵妄、嗜唾、烦燥不安以至昏迷等。局部：①眼球突出，球结膜及眼睑水肿、淤血。②鼻根部水肿及耳后乳突水肿等。③眼底可见视网膜静脉扩张、纡曲，视网膜水肿、出血，甚至视盘水肿，继而发生视神经萎缩。④窦内神经受压迫可引起上睑下垂、瞳孔散大，直接、间接光反应消失，眼外肌麻痹（第Ⅵ颅神经最先受累）甚至眼球固定，角膜知觉消失以及三叉神经第一支分布区的疼痛等。⑤上述静脉回流受阻及脑神经受累的症状，可因疾病的继续发展而于数日内迅速扩延至对侧。

【处理】 按危重病症抢救治疗，同眼眶蜂窝织炎。注意面部卫生，纠正挖鼻孔、拔鼻毛等不良习惯。鼻、唇、颊部发生疖肿时，应及时治疗，切忌挤压或滥行手术。

（五）海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）

先天发育异常，在胚胎时期部分血管组织单独在眶内（肌锥空隙内）发育而成，由于生长缓慢，多在青壮年期出现症状，为眼眶最常见的良性肿瘤。

病理：可分为窦型和毛细血管型，窦型者多见于成年人，多具有完整的包膜，肿瘤为圆形、类圆形或分叶状，由扩大的血窦构成，血窦间有纤维组织间质隔开，在纤维丰富者，易误认为纤维瘤。毛细血管型较少见，由毛细血管构成，呈弥漫性生长，无完整的包膜，手术时不易彻底切除。

【临床特点】 表现为慢性眼球突出，多无症状。如果肿瘤发展到肌锥外，则可引起眼球运动障碍。在眶缘处可扪到的则为有弹性的柔软光滑肿块，边界不清，无压痛，可有压缩性。随肿瘤的增大到达眼球后，眼底可出现视网膜放射条纹，视力随眼球受压迫的程度不同，而产生相应的视力改变或视野缺损，视力的下降多为压迫导致的屈光改变。

影像学检查为特征性改变：①超声探查对海绵状血管瘤诊断符合率较高。海绵状血管瘤在B超具有独特的声像图，病变呈圆形或椭圆形，有肿瘤晕，边界清楚、圆滑，内回声多而强，且分布均匀，中等度声衰减，以探头压迫眼球，可见肿瘤轴径缩短，即压缩性。超声多普勒多数病例肿瘤内缺乏彩色血流，这是由于血液流动较慢，未达到显示阈的缘故。②CT扫描常有如下特征：肿瘤呈类圆形、边界清楚、内密度均质，CT值一般＞＋55Hu，密度略度高于邻近软组织；多位于肌肉圆锥内，肿瘤压迫可致视神经移位；注射强化剂后强化明显，呈一致性或不均匀增强；原发于眶中部的海绵状血管瘤眶尖保留一个三角形透明区，起源于眶尖或肿瘤生长向后蔓延者往往缺乏三角形透明区，提示前者多与正常组织粘连较轻，后者粘连较重，因而可根据对粘连程度的估计选择手术进路。③MRI：显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系方面同CT，在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号，强化明显。

【处理】 小、无症状可观察，威胁视力或眼球突出严重者手术治疗。手术摘除剥离肿瘤时用手指或在直视下做钝性分离，尽量避免损伤眶内正常组织。预后一般良好。

手术进路应如下考虑：首先确定诊断，CT图像上保留眶尖透明区者，只需经结膜前路开眶，不必分离肿瘤的周围及后部，便可用组织钳夹住肿瘤，轻轻摇动拖出肿瘤。这是一种较为安全、并发症较少且术后反应轻的摘取方法，但常需较多的手术技巧，包括选择最接近肿瘤、重要结构少的部位作为进路。凡肿瘤位于眶尖（眶尖缺乏透明三角区）或眼眶多个肿瘤的病例以外侧进路为宜，这样可使术野扩大，减少因粘连所致的并发症。如手术中压迫可使肿瘤贫血缩小而难以找到，可放松压迫片刻使其充血，重新探查肿瘤位置。

（六）静脉性血管瘤（venous hemangioma）

静脉性血管瘤是儿童时期最常见的眶内肿瘤。多发生于幼年至青年时期。

【临床特点】 ①多为一侧性眼球突出。在初期，可呈现间歇性眼球突出，低头、哭闹或压迫颈内静脉时有胀感或眼球突出加重。常发生眶内反复出血，出血时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出睑裂外，伴有球结膜水肿和充血。静脉性血管瘤的反复出血，往往是就诊的主要原因。②眶部扪及肿物是静脉性血管瘤第2个常见的临床征象，多位于眶内上方。肿物表面光滑或凹凸不平，中等硬度或软性，无压痛，可压入眶内，低头时肿物增大，表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤缩小。③视力一般不受影响，发生出血时急性眶压增高，或眶尖部形成血肿，可引起视力减退，如积血较多或形成血块，压迫视神经，影响该神经供血，视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理，否则将永久失明。④除非直接侵犯眼外肌，一般早期不引起复视和眼球运动障碍。如肿瘤较大或出血压迫，可引起斜视和不同程度的眼球运动障碍。⑤如发生于眶前部或蔓延至前部，眼睑和结膜下可见紫色或红色静脉性血管瘤团块。眼眶周围如额部、颞部皮下也常发现异常血管。⑥静脉性血管瘤质地较软，虽接触眼球或视神经，很少引起眼底改变。如有出血，可压迫视神经发生视盘水肿，时间久后引起视神经萎缩。

【辅助检查】 ①X线检查：发病年龄较小，眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大，但这种眶腔扩大是非特异性的，静脉石对于诊断则有较大意义。②B超探查：可发现特异性图像，病变形状不规则、边界不清楚或不圆滑、回声多少不等、并可见多个管状或片状无回声区，这些无回声区，代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球，压力传递至肿瘤，则无回声区闭锁或变形，闭锁区表示扩张血管，变形区表示出血。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢，达不到显示阈，因而不能显示或较少彩色血流，此点与海绵状血管瘤一致。③CT扫描：为形状不规则、边界不清或不圆滑的占位病变，内密度均质或不均质，CT值一般＞＋40Hu，可明显强化。约有1／4病例发现单个或多个静脉石。如有出血，肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。④MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同，T1WI信号强度中等，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经；T2WI为高信号，明显高于眶内脂肪。

【治疗】 发生出血急性眶压增高引起视力减退或丧失时，应在超声引导下穿刺抽吸，将血液吸出，减少眶内压力。如抽吸不充分，继续出血，或已凝成血块，视力未恢复，应急症手术，清除血块，止血，放置引流条。眼眶前段和中段出血，虽可引起暂时视力减退，少有视力黑矇，而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。

药物治疗不敏感，手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。眶缘可触及者，一般采用前路开眶，皮肤或结膜切口。肿瘤位于眶内侧或下部，结膜下显露异常血管，可自结膜切口，切除肿瘤，不遗留瘢痕。肌锥内或接近眶尖者或外侧开眶或内外联合开眶。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤，可行放射治疗和γ刀治疗。局限于眶前部者也可瘤内注射，方法同毛细血管瘤。

（七）泪腺混合瘤（mixed tumors of lacrimal gland）

泪腺肿瘤在眶原发性肿瘤中发病率较高，而泪腺混合瘤又是最常见者，分良性及恶性两种。

良性泪腺混合瘤

多见于中年人，病程长，来源于泪腺管或腺泡，也可以起源于副泪腺及先天性胚胎组织残留。

【临床特点】 ①单眼进行性眼球突出及眼球内下移位。②眶外上方肿物易于早期发现及扪及，无触痛，一般与皮肤、眶缘无粘连。③部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍。④早期视力无明显变化，可有复视。随着病程的发展，可有视力减退。其原因可能是肿瘤压迫眼球产生屈光变化，或是暴露性角膜炎，也可能是视神经受累。⑤眼底检查：可见视盘水肿、静脉充盈及视网膜皱褶。⑥影像学表现：B超显示眶外上方圆形或类圆形占位病变，边界清楚、光滑，无压缩性。CT扫描示眶外上方圆形或类圆高密度块影，边界清楚、光滑，内密度基本均质。骨壁可有压迫性改变（骨凹）并有泪腺窝扩大、骨质吸收、骨壁变薄，但无骨质破坏。

值得注意的事，泪腺混合瘤需与下列泪腺区好发病变相鉴别。

1．泪腺炎性病变 临床表现眼睑肿胀、疼痛，有激素类药物治疗显示好转并反复发作史。超声显示病变为扁平形，低回声。CT扫描病变形状大体如正常泪腺，呈半圆形或扁平形，可有眼环增厚、眼外肌肥大，病变常侵及睑部泪腺（这是与上皮性肿瘤区别要点之一）。

2．泪腺淋巴性病变 多发生于老年人，也可双侧发病。临床表现类似炎性假瘤，但病史较短，眶前部触及硬性肿物，压痛。超声显示病变为低回声区，声衰减较少，但病变体积较炎性假瘤大。CT显示病变体积较大，均质高密度。必要时可穿刺活检，明确诊断。

3．皮样或表皮样囊肿 常发生于眶外上方泪腺区，一般临床检查不易和泪腺肿瘤区别。CT扫描肿瘤多为低密度或有负值区，病变可向颅内或颞凹蔓延而呈哑铃形。

4．其他发生于泪腺区的病变 如神经鞘瘤、各种肉芽肿等临床均较少见，且多易区别。

【处理】 对放射线及化疗不敏感，故以完全手术切除为主，包括完整的包膜及骨膜，切除不完整易复发。复发肿瘤应行部分眶内容或全眶内容摘除术。

恶性泪腺混合瘤

缺少或无完整的包膜，肿块常与眶缘发生粘连。瘤组织向眶内浸润，破坏骨质，影像学检查发现眶容积扩大，泪腺窝溶骨破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。可发生全身转移，严重者向颅内转移，危及生命。对恶性混合瘤尚未向周围结构蔓延时，采取根治性切除，范围包括泪腺窝骨壁在内的眶内容剜除术。晚期保守治疗如放射治疗，化疗一般认为无效。

（八）炎性假瘤（inflammatory pseudotumour）

原发于眶内组织的慢性非特异性炎症。病因不明。

【病因】 ①非特异性肌炎伴眶静脉炎；②局部感染如鼻窦炎、巩膜炎、脉络膜视网膜炎等；③病灶感染如龋齿、齿槽脓肿、骨髓炎、皮肤感染；④血管性病因如眶静脉栓塞、结节性动脉周围炎；⑤变态反应；⑥自身免疫反应；⑦中毒、缺氧以及血管改变基础上引起眶脂肪组织坏死的刺激。

【临床特点】 ①眶周疼痛、复视、视力下降，伴有流泪、结膜水肿。②眼球突出。③可扪及多发结节，边界不清，有压痛。④眼外肌炎：单条或多条，肌肉止点充血、肥厚。严重引起眼球运动障碍及复视。⑤泪腺炎：泪腺区充血、水肿，上睑呈“S”状。⑥X线片，仅少数可见眶腔扩大，常无骨质破坏。超声波、CT、MRI可见到增粗的眼外肌或无边界的增殖性组织。

【处理】 激素、抗生素全身或局部注射，早期病例往往可以获得明显缓解好转。晚期由于纤维组织增生，药物及放射治疗的效果都不明显，眼球高度突出严重不能控制、危及视力者，可以考虑手术治疗，但应慎重选择施行，因为手术后仍有复发可能。

（九）眼眶脑膜瘤（orbital meningioma）

原发于眶内和继发于颅内的良性肿瘤。由蛛网膜或硬脑膜发展而来的中胚叶肿瘤。多见于中年妇女。手术切除后常有复发，甚至引起死亡。

【临床特点】 慢性眼球突出、眼睑结膜水肿、视力减退是主要表现。伴有不同程度间歇性眶区疼痛，或持续隐痛及弥散性疼痛。主要沿视神经蔓延，早期即发生视盘水肿或萎缩，静脉扩张，视网膜出血和渗出。视力丧失、眼球突出、慢性视盘水肿或萎缩、视睫状静脉称为脑膜瘤四联征，对诊断即有很大帮助。影像学：超声、CT、MRI示视神经管状增粗、车轨征或钙化。X线片常见眶腔扩大，视神经孔和眶上裂有时也扩大，骨质呈局限性吸收和增生，有时见钙化点。

原发于眶内的脑膜瘤发生部位不同，临床表现有一定差异。发生于视神经鞘的肿瘤早期视力减退，眼球突出，眼球运动受限，视盘水肿或萎缩，视力严重减退是视神经鞘脑膜瘤较早的症状之一，常误诊为球后视神经炎。发生于骨膜的肿瘤，沿骨膜增长，早期不影响视神经，眶前部骨膜的肿瘤，还可扪及硬性肿物。

【辅助检查】 ①X线检查：眶壁骨增生和破坏同时存在是脑膜瘤X线特异性表现。管状视神经鞘脑膜瘤，向颅内蔓延，使视神经管圆形扩大。②B超探查，视神经增粗，肿瘤内偶见强回声斑点，表示钙斑反射，此点在其他肿瘤内少见。彩色多普勒显像可见肿瘤内有丰富的血流。③CT扫描：视神经呈管状、梭形或锥形增粗。内密度均质，CT值＋48～＋108Hu，中度强化。边界清楚光滑，但当肿瘤穿过硬脑膜之后，肿瘤的边界可不整齐。肿瘤增大可占据全部眶尖或全眶区，利用薄体层像（1．5mm）水平可见铁轨样改变，即粗大的视神经两侧为高密度条影，如同车轨，中央低密度条纹为萎缩的视神经纤维区。砂粒型脑膜瘤内含有丰富的钙质，肿瘤内可见不规则钙化斑。原发于骨膜脑膜瘤表现为眶内扁平状高密度影，邻近的眶壁骨质增生肥厚，密度增高。④MRI：脑膜瘤T1WI显示中等低信号强度，T2WI显为高信号。

【处理】 眶内脑膜瘤虽属良性肿瘤，手术后复发率较高，常被视为恶性肿瘤。手术后极易复发，因而要摘除干净。肿瘤沿视神经鞘经视神经管向颅内蔓延可危及生命。

由于对药物、放射治疗不敏感，又因其进展缓慢，早期视神经鞘外肿瘤，对视力影响较小，眼球突出也不明显，可观察。老年患者发展较慢，无明显的自觉症状和体征，也倾向于保守观察。儿童时期脑膜瘤发展快，常多处发生，病死率高，一旦发现，如有可能，应尽量手术切除。肿瘤较大、或在视神经鞘内发展以及发生于骨膜的脑膜瘤，应考虑手术切除。

（十）神经鞘瘤（neurilemoma）

神经鞘细胞形成的一种良性肿瘤，又名雪旺细胞瘤。眶内含有丰富的神经组织，包括动眼神经、滑车神经、外展神经和眼神经、眶下神经以及交感和副交感神经纤维，这些神经的轴突均被覆鞘膜细胞，因而均可发生神经鞘瘤。

【临床特点】 神经鞘瘤生长缓慢，早期缺乏明显症状和体征。慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。①渐进性眼球突出类同于一般眶内良性肿瘤。因肿瘤生长位置不同，可出现视力下降、复视等症状。②肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者，眶缘可扪及肿物，表面光滑，中等硬度，实体性或囊性感，可以推动。起源于感觉神经者可有触痛。③超声检查：圆形、椭圆形或不规则形占位病变，边界清楚，可查见肿瘤晕。彩色多普勒显像可见肿瘤内丰富红、蓝血流，也有些肿瘤内血流信号较少。CT扫描：多发于肌锥内，边界清楚，形状多样。类圆形或椭圆形，长条状或长椭圆形，葫芦形及梭形等。边界清楚，密度均质，CT值多在＋35～＋50Hu。密度均匀，如有囊样变时，高密度影中有不规则低密度区。可有颅内蔓延。

【处理】 对化学治疗和放射治疗均无效，唯一有效的疗法是手术切除。该肿瘤囊壁较薄，术中分离易囊膜破裂，因而对此种肿瘤的手术进路力求宽大，手术中尽量避免利用组织钳去钳夹，以免撕破包膜。囊壁要完整取出，完整手术切除后不再复发。手术完全切除有困难，为了防止复发，术后残余部分可试用γ-刀治疗。

（十一）视神经胶质瘤（optic nerve glioma）

视神经内胶质细胞增殖所致的良性肿瘤，仅少数为低度恶性，发病缓慢。病理分星形细胞神经胶质瘤和少突神经胶质细胞瘤。

【临床特点】 视神经胶质瘤最早的临床表现是视力下降，但由于本病多发生于儿童，常不引起注意。甚至由于视力极差、出现知觉性斜视，才引起家长的注意。①眼球突出：是较早必然出现的症状，一般为中度突出，不能复位。②视力减退：为视神经纤维遭瘤组织压迫之故，一般出现于突眼之前。③眼底改变：紧靠眼球的视神经处，因压迫视网膜中央静脉，可引起视盘水肿，伴有明显渗出、出血、静脉怒张，犹如中央静脉阻塞。④斜视：因视神经受压致视力丧失，或肿瘤较大眼外肌受压迫造成。⑤B型超声探查：视神经梭形肿大，边界清楚，内回声缺乏或少有。彩色多普勒超声可显示肿瘤内较少彩色血流，频谱图为动脉性，或缺乏彩色血流。CT：CT扫描是诊断视神经胶质瘤的最主要方法，多数病例仅此一项检查或联合B型超声探查即可做出定性诊断。神经梭形肿大，为前端粗、后端细的圆锥体形肿大，或坛形肿大。也可显现长梭形、椭圆形或哑铃形。肿瘤边界锐利清晰，内密度均质，CT值＋42～＋60Hu，轻度强化。⑥MRI：T1WI为中信号强度，T2WI为高信号强度。

【处理】 早期手术切除肿瘤，局限于眶内，采用外侧开眶术摘除肿瘤；眶颅相沟通肿瘤，则采用额颅径路摘除肿瘤。对于儿童视神经胶质瘤多数学者认为是一种良性错构瘤，发展甚慢，或到一定程度便停止进展，因而在视力良好的情况下，可以临床密切观察。

（十二）神经纤维瘤（neurofibroma）

周围神经的一种良性肿瘤，与神经鞘瘤不同，病理组织内除神经鞘细胞增生外，还混杂有神经内成纤维细胞的增生，临床表现也较神经鞘瘤多样化。根据症状体征和病理组织学改变眼眶神经纤维瘤可分为3种类型：局限型、弥漫型和丛状型。

【临床特点】

局限型者多发生于一侧眼眶，症状和体征类同于神经鞘瘤。

丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现，侵犯范围包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等，在身体其他部位如皮肤、皮下组织、骨骼、内脏等也可发现病变。①上、下睑软性肥厚是眼部最早和最多见的症状。眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部。皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物，缺乏边界。②皮下瘤组织增生波及提上睑肌，引起上睑下垂。③累及上睑板，引起上睑外翻、结膜充血、肥厚。④眼球向前突出和向下移位。⑤眶骨骨骼缺失，发生在前部，眶缘不整齐凹下；发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出，引起搏动性眼球突出。⑥躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。

弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤，发生于眶内者比较罕见。

【处理】 本病对放射线照射和药物反应不敏感。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广，缺乏明显边界，手术难以完全切除，主要是为了改善外观，术后往往继续增长，上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤。眶内根据病变位置和范围采用不同手术进路，眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变，眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。

（十三）眶横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）

眼眶的肌源性肿瘤（orbital myogenic tumors），主要包括横纹肌和平滑肌的良恶性肿瘤。即横纹肌瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的眶部恶性肿瘤之一，占眼眶肿瘤2%～5%。好发于四肢、躯干和眼眶。

【临床特点】 ①发生和发展较快的眼球突出和眶部肿物，数天内即有明显的加重，但此时视力可减退不明显。眶上部多见，发病前常有外伤史。②眼球突出伴随眼球向下移位，上睑前隆，可遮盖眼球。由于肿瘤生长快，不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外，伴有睑裂不能闭合，结膜水肿充血、坏死和结痂，角膜完全暴露，眼睑红肿，晚期眼球固定，可误诊为眶蜂窝织炎。③眶上部可扪及肿物。肿物边界清楚，中等硬度，轻度压痛，不能推动。也可通过结膜查见，呈粉红色隆起，表面血管增多、扩张。有的呈息肉状，自上穹窿部突出于睑裂之外。侵犯结膜者可破溃、出血和感染，有恶臭。④B超：形状不规则的低回声区或无回声区，无明显压缩性，眼球可受压变形。CT：眶上部的高密度占位病变，均质。当肿瘤内部坏死时，可不均质。病变边界不清，浸润生长，与眼球接触时呈铸造状，有明显的强化现象。多数有眶骨破坏，肿瘤也可向鼻窦或颅内蔓延。

【处理】 临床诊断横纹肌肉瘤病史非常重要，表现为发病突然，进展快。对于儿童患者具有以上发病特征，同时表现为眼球突出，眼睑及结膜水肿充血，眼球固定，眶部扪及肿物，应高度怀疑本病。影像检查对诊断有较大帮助，其中CT对于发现病变、骨破坏和眶外蔓延有价值。鉴别诊断主要考虑眶蜂窝织炎、眶内毛细血管瘤、绿色瘤、转移性神经母细胞瘤、皮样囊肿。

本病预后差，治疗多采用联合疗法。临床高度怀疑横纹肌肉瘤者，术前化疗，然后手术切除。术后放射治疗及化学治疗。晚期眶内容切除术。

（十四）甲状腺相关眼病（thyroid associated ophthalmopathy，TAO）

眼球突出是其主要症状之一。本病病因目前尚不完全清楚，一般认为与垂体-甲状腺功能失调有密切关系。临床上可分为甲状腺功能亢进引起的甲状腺毒性突眼症和由垂体产生的促甲状腺素所致的促甲状腺毒性突眼症。临床主要表现为眼球突出、眼睑肿胀、结膜水肿和眼外肌麻痹。参见第4章。

（十五）眼眶寄生虫病

本症可为全身寄生虫病的一部分，亦可单独出现。临床少见，据国内外报告有包虫病、豚囊虫病、肺吸虫病，狷裂头蚴病等。

【临床特点】 无特异性症状，一般表现为眼球突出、结膜红肿、眼睑肿胀，严重时眼球运动受限，甚至引起眼底和角膜改变。由于本病的临床表现与某些眼眶肿瘤或炎症非常相似，故仅依据眼部症状几乎无法确诊。诊断时要了解患者的生活环境和习惯以及与寄生虫有关的病史，同时结合血清补体结合试验、皮肤试验以及嗜酸细胞增多或病理检查等进行综合分析，以做出正确诊断。

【处理】 首先要加强预防，彻底消灭寄生虫污染。改变生食蟹、喇咕、蛇、蛙以及不清洁的青菜、冷水等不良卫生习惯。治疗以手术摘出为主，摘出要彻底，尤其是勿将包囊弄破，以免引起局部或全身的毒性或过敏反应以及造成新的感染。

二、眼球内陷（enophthalmos）

眼球向眶内陷入的一种状态。

【临床特点】 ①眼眶爆裂性骨折眼球及眶内组织下沉，或眼外肌嵌顿时，伴斜视和复视。参见本章第十五节。②眶内肿瘤长期压迫眶脂肪萎缩，肿瘤摘除后，或眶内静脉性血管扩张非发作期。③眼部钝挫伤损伤眶脂肪吸收后。④Horner综合征体征之一。

【处理】 病因治疗，仍不能恢复者，可考虑修复整形术。

三、眼球萎缩（atrophy bulbi）

眼外伤、严重的色素膜炎导致眼内容过多丢失或炎症反复发作，最终睫状体萎缩，房水生成减少，眼压变低，眼球变软。再者，睫状体与前玻璃体处的纤维蛋白样渗出物机化后呈膜状，即形成睫状膜，该膜收缩与牵拉导致视网膜脱离，更加重了眼球萎缩，视力丧失。

【处理】 保守治疗，如炎症反复发作引起疼痛、威胁对侧眼或影响美容可考虑眼球摘除，安装义眼。