与神经科疾病相关眼病

一、多发性硬化（multiple sclerosis）

多发性硬化为侵犯中枢神经系统白质的脱髓鞘性疾病，其病变分布区域较广且分散，好发于脑、脊髓和视神经，表现为局限性块样病灶，最先损害神经纤维的髓鞘，最后形成硬化斑。本病多见于20～40岁，女性多见。病因不明，可能与家族易感性、自身免疫反应有关。

【临床特点】 神经系统症状出现形式多样的感觉和运动障碍。眼部最常见的损害为单眼或双眼急性进行性视力下降，或迅速减退至失明。约50%病人发生球后视神经炎，一般可于数周内恢复，很少完全失明，但容易复发。可有眼球后运动痛。眼底在发病早期正常，或出现视盘炎、视盘水肿，晚期视盘萎缩、视网膜静脉白鞘。早期视野中即有巨大的中心暗点。此外，也可表现眼肌麻痹、眼球震颤、上睑下垂、Horner综合征等。

辅助检查，如MRI、脑电图、视觉诱发电位、脑脊液检查有助于诊断。

【临床路径】 询问眼部和全身症状，眼底、视野检查以及MRI、脑电图可帮助诊断。治疗主要给予激素冲击疗法或免疫抑制药。

二、视神经脊髓炎（ophthalmoneuromyelitis）

视神经脊髓炎又称Devic病，病因不明。是一种主要侵犯视神经和脊髓的脱髓鞘疾病，呈急性和亚急性发病。临床表现为双侧急性视神经炎或球后视神经炎，以及和视神经炎同时或前后发生的脊髓炎。目前多认为是多发性硬化的一个亚型。

【临床特点】 起病前可有头痛、咽痛、低热及全身不适，先后出现肢体感觉和运动障碍。眼部表现为双眼先后严重减退，但完全失明少见。早期眼底正常（球后视神经炎型）或视盘充血、水肿（视神经炎型），晚期视神经萎缩。此外，尚有瞳孔光反光射迟钝或消失、巨大的中心暗点或视野向心缩小等改变，偶可见眼外肌麻痹、眼球震颤等。本病病死率约为50%，多因呼吸肌麻痹或因继发肺及泌尿系统的感染而死亡，也可自然痊愈，视力完全恢复。

【临床路径】 同多发性硬化。

三、重症肌无力（myasthenia gravis）

本病为自身免疫异常导致的神经肌肉接头处乙酰胆碱受体减少引起的神经冲动传递功能障碍。可发生任何年龄。约70%患者以眼肌麻痹为首发症状。

【临床特点】 本病主要是横纹肌无力，表现为极易疲劳、尤以下午和傍晚加重，休息后减轻，即“晨轻午重”现象，为本病最早出现的症状。肌内注射0．5～1．0mg新斯的明30min后，症状好转即可确诊。眼部表现为上睑下垂、斜视及复视，也可发生眼球运动障碍和永久性全眼外肌麻痹。集合减退，但瞳孔对光反应和调节反应均正常。10%～15%病人合并胸腺肿瘤。

【临床路径】 询问病史，尤其是“晨轻午重”现象，新斯的明试验帮助诊断，眼科无特殊处理，请神经科处理。

四、脑血管病（cerebrovascular disease）

1．脑血管阻塞 脑血管的阻塞因损害部位不同而表现不同的眼部症状。颈内动脉阻塞可引起患侧缺血性视盘病变、视网膜中央动脉甚至中央静脉阻塞、视网膜中央动脉压降低，从而表现为阵发性黑矇、视神经萎缩，甚至无脉症眼底病变等；大脑中动脉的阻塞可引起双眼病灶对侧的同侧偏盲；基底动脉阻塞可引起瞳孔缩小及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹；大脑后动脉阻塞则表现为皮质盲或对侧的同侧偏盲伴黄斑回避。

2．脑出血 脑出血一般系指内囊出血，在急性期昏迷时多表现为双眼向病灶侧凝视，但清醒时此征不明显。如病情允许检查视野，可查见双眼同侧偏盲。

3．脑血管瘤 脑血管瘤也因位置不同而眼征各异。海绵窦段动脉瘤因视神经或视交叉受压而引起视力减退或双眼颞侧偏盲，以及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹及角膜反射迟钝、眼静脉回流受阻；大脑前动脉及前交通动脉血管瘤则因视神经或视交叉受压而引起视力障碍或双眼颞侧偏盲，而无第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损害；大脑后动脉或后交通动脉瘤则可有第Ⅲ脑神经麻痹；脑动脑瘤除因机械压迫引起上述改变外，还可因瘤壁破裂而引起蛛网膜下腔出血，导致视盘水肿、视网膜出血征。

【临床路径】 眼科无特殊处理，请神经科处理。

五、脑炎与脑膜炎（encephalitis and cephalomeningitis）

脑炎以流行性乙型脑炎最常见，多累及小儿。甲型脑炎少但预后差。脑膜炎多由肺炎双球菌引起。

【临床特点】 乙型脑炎眼部表现有：结膜炎、角膜知觉迟钝或消失，甚至发生角膜溃疡。有的可发生眼球震颤或眼外肌麻痹，以及上睑下垂或眼睑闭合不全。瞳孔可因动眼神经损害而表现光反射及近反射迟钝或消失。病情严重者可伴有视盘水肿或视神经炎，少数病人可于后期出现视神经萎缩，视网膜静脉纡曲、动脉变细，视网膜可出现出血及渗出斑。

甲型脑炎更多见于眼肌麻痹、眼球震颤、上睑下垂、瞳孔变化及调节麻痹。慢性期有时有特征性的动眼危象发作，发作时双眼多向上方凝视数分钟至数小时之久。

流行性脑脊髓膜炎除可因眼球运动神经受损引起眼肌麻痹、上睑下垂、瞳孔障碍外，有时也可出现转移性眼内炎或视神经萎缩。

【临床路径】 询问病史和辅助检查，如脑脊液检查，帮助诊断。主要进行神经科治疗，眼科对症治疗。

六、脑肿瘤（cerebral tumour）

【临床特点】 脑肿瘤引起的眼部症状有两大类：①为肿瘤不断长大占据颅腔内位置而引起颅压升高，从而发生视盘水肿、以及晚期的继发性视神经萎缩。视盘水肿的早期，病人可发生阵发性黑矇，而晚期则多因继发性视神经萎缩而致盲。②根据肿瘤的部位不同而出现不同的眼征。额叶肿瘤可引起患侧原发性视神经萎缩、对侧视盘水肿，即所谓的Foster-Kennedy综合征；垂体肿瘤则引起双眼原发性视神经萎缩及双眼颞侧偏盲；颞叶肿瘤表现为肿瘤对侧的上象限同侧偏盲；而顶叶肿瘤则表现为病灶对侧的下象限同侧偏盲；枕叶肿瘤多出现肿瘤对侧的同侧偏盲且常伴有黄斑回避；蝶骨嵴脑膜瘤则表现有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及第Ⅴ脑神经眼支的损害；脑干肿瘤则因中脑、脑桥、延髓等部位不同而分别表现为第Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ、Ⅶ脑神经的损害以及侧方同向运动麻痹；小脑肿瘤则多有视盘水肿以及眼球震颤等体征；小脑桥脑角肿瘤亦表现为视盘水肿、角膜反射消失以及面神经损害引起的兔眼症等。

【临床路径】 确诊后由神经外科治疗。

七、癔症（hysteria）

癔症多发生于情绪不稳、情感脆弱、富于幻想的女性患者，病人往往有精神创伤，或情绪激动的历史。

【临床特点】 癔症的眼部症状多种多样，如眼睑痉挛、不能睁眼，单眼或双眼突然失明。但瞳孔光反应正常，且行动自如。有的表现为单眼或双眼复视、畏光、异物感、眼球或眼眶剧烈疼痛、眼球运动障碍、眼球震颤、调节痉挛或调节麻痹。视野向心缩小，色视野不符合正常规律、且可随暗示的影响而改变等。癔症患者所有症状均可在暗示情况下加重、缓解或消失。

【临床路径】 首先排除器质性病变，如确诊，主要进行心理疏导和暗示治疗。